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1、 脊髓栓系综合征(TCS)是指先天或后天因素导致脊髓被牵拉、圆锥偏低,导致神经组织缺血、缺氧、变性等病理改变,临床上出现感觉功能障碍、运动功能障碍或下肢畸形、排尿困难等神经损害。TCS可发生于任何年龄,由于病理类型和年龄不同,其临床表现也不同。总结脊髓位于椎管内。在人体生长发育过程中,椎管的生长速度快于脊髓,所以脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。脊髓栓系是指由于各种原因,脊髓下端受到椎管末端的限制,使其位置低于正常。是各种先天性发育异常引起神经系统症状的主要病理机制之一,由其引起的一系列临床表现称为脊髓栓系综合征,又称脊髓栓系综合征。病因1。各种先天性脊柱发育异常如脊膜膨出、脊柱裂、脊膜膨出等。是由神经管末端的闭锁引起的。大多数病例在出生后几天内修复。当时的目的是尽可能将异常的神经组织恢复到正常状态,重要的是防止脑脊液漏。然而,硬脊膜重建后愈合过程中的粘连导致了脊髓末端的束缚。2.脊髓脂肪瘤和硬脊膜内外脂肪瘤是由于神经外胚层叶和表皮外胚层叶过早分离,中胚层叶的脂肪细胞进入尚未锁闭的神经外胚层叶。脂肪组织可进入脊髓中央部位,也可通过分离的椎弓与皮下脂肪组织相连,固定脊髓圆锥。此外,儿童期后的病例与蛛网膜下腔中存在的脂肪的炎症有关,导致神经根和栓系周围的纤维化、粘连和结疤。脊髓栓系综合征3。潜伏的毛窦是神经外胚层叶和表皮外胚层叶未能很好地分化,局部形成的索状组织穿过皮肤和脊柱,导致脊髓圆锥栓系。皮样囊肿、表皮样囊肿和畸胎瘤也可由毛窦壁中的组织扩张和增殖产生,其可包裹或牵拉脊神经并导致栓系。4.脊髓纵裂的机制有人认为是神经以外的因素引起的,即椎骨发育异常;也有人认为是神经的异常发生,其次是椎骨的异常发育。脊髓从左向右分,硬脑膜有分支和不分支两种。即型:双硬膜囊双脊髓型,即脊髓在纵裂处被纤维、软骨或骨嵴完全分隔,分成两部分,各有其硬膜和蛛网膜,脊髓被分隔物牵拉,引起症状。型:双脊髓型,共有脊髓囊。脊髓膜在纵裂处,多被纤维间隔分开,有2份,但有共同的硬脑膜和蛛网膜,一般无临床症状。5.终丝张力是由于未成熟脊髓变性形成终丝过程中的障碍,使终丝比正常终丝粗,剩余部分造成脊髓栓系。6.神经源性肠囊肿所谓神经源性肠囊肿,是由于脊索管未闭,导致肠管肠系膜缘与脊柱前方组织相通的一种状态。根据脊索管的通畅和沟通程度,可伴有脊柱前方的骨缺损,称为脊髓肠瘘和椎管内外的肠囊肿。7.腰骶部脊膜膨出术后粘连等并发症。有学者统计,此类并发症可占全部手术病例的10% ~ 20%。发病机制有学者认为,拴系脊髓后,圆锥马尾的活动受到限制,从而导致一系列临床症状。他们强调在拴系脊髓后提起圆锥马尾具有治疗意义
2、 事实上,动态因素在因姿势而出现症状并加重的患者中起着重要作用。在腰骶部脂肪脊膜膨出的情况下,随着疾病的发展,会发生由粘连性蛛网膜炎引起的纤维化。由于脂肪瘤附着并侵犯圆锥,不仅造成拴系,而且神经根周围挛缩阻碍脊髓上行。这种情况下,仅仅依靠手术切除锥部脂肪瘤,使锥部隆起很小,意义并不大。临床上,在解除栓系后用MRI观察脊髓圆锥的位置时,发现脊髓圆锥非常有限,症状的改善与MRI所见的脊髓圆锥无明显相关性。作为手术的意义,更重要的是游离脊髓的尾部,缓解运动引起的反复拉伸造成的圆锥局部血液循环障碍。考虑到被栓系组织的血液循环障碍是一个重要的发病机制,在实践中已经被引起脊髓栓系的动物实验所证实,并且观察和追踪作为指标的表面感觉诱发电位显示进行性神经病理异常。临床表现脊髓栓系综合征的临床表现与脊柱裂相似,主要表现在以下几个方面:腰骶部皮肤改变伴有腰骶部皮肤膨出或凹陷,可伴有分泌物或感染;多毛;一个大肿块.这些表明隐性脊柱裂、潜伏毛窦、脊膜膨出等的存在。可合并脊髓栓系。下肢运动障碍表现为行走异常,下肢无力、变形、疼痛,脊柱侧凸。下肢感觉障碍表现为下肢、会阴部、腰背部的异常感觉和疼痛。泌尿功能障碍常见表现为尿潴留、排尿困难、尿失禁、尿频、尿量少于正常等。便秘、便秘或失禁。诊断和检查磁共振成像(MRI)是诊断脊髓栓系的主要方法。不仅可以识别是否存在脊髓栓系,还可以知道并存的其他病变,如脂肪瘤、脊髓纵裂等。x线平片可以确定是否存在脊柱裂。结合大小便功能进行泌尿系统b超和尿动力学检查,评估泌尿系统受累程度和脊神经功能受损情况。治疗原则早期手术-注意分型-显微手术-彻底松解-形成终池-防止再粘连。一旦确诊栓系松解手术,越早越好。栓系脊髓在出现症状时已经发生了器质性改变,我们无法使其恢复正常,只能进行适当的矫正,阻止其发展。脊髓栓系综合征的症状可能是由神经系统的破坏性损伤引起的,这种损伤通常是不可修复的,治疗只是阻止损伤恶化。也可能是神经系统的刺激或不完全损伤引起的。此时手术治疗可能会达到缓解症状和防止病情进展的双重效果。因此,手术治疗脊髓栓系综合征的根本目的是阻止病情继续进展,改善程度为:疼痛缓解或消失,感觉运动功能恢复,排尿排便功能恢复,畸形停止加重,自我纠正。如果疾病发现早,治疗及时,孩子是可以治愈的;相反,发病年龄早、症状重、治疗晚的病例,治疗效果相对较差,部分无疗效;或者如果手术后病情复发,就需要再做一次手术。通常,排便功能障碍往往预示着预后不良。手术通常不能改善排便功能障碍、下肢和足部变形,但可能在一定程度上改善疼痛和不完全肌力减退。下肢和足部的畸形部位可以通过矫形手术得到改善。对于排便排便功能正常的脊髓栓系综合征患者,包括因腰骶部皮肤改变和下肢感觉、运动障碍而发现的患者,我们建议应尽早进行系统的检查、评估和手术治疗。对于排便d的患者
3、 决定预后的因素很多,可能与年龄、病程、病因、神经损伤程度、手术操作、术前术后护理等有关。手术治疗应由具有脊髓外科和显微外科经验的神经外科医生进行。有的孩子之前做过手术,只是切除了腰骶大包(即膨出的脊膜囊和脂肪瘤),留下了未处理的脊髓病变。事实上,腰骶部“整形”的结果是无效或加重的。甚至有些医生认为这个病治不好,被动等待导致病情发展,教训惨痛。术中患者应贯彻微创手术理念,坚持显微手术,必要时配合神经电生理监测,尽可能彻底松解拴系,避免神经损伤,减少再粘连拴系,预防术后伤口并发症。术后随访患者,尽可能给予排尿功能障碍的防治、下肢运动和感觉的康复、下肢畸形的矫正等指导。我们认为,单纯重视拴系手术,而忽视对这些功能障碍的继续诊断和治疗的正确指导,对患者是不利的。
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