隆突性皮肤纤维肉瘤是恶性肿瘤吗（隆突性皮肤纤维肉瘤是一种什么样的肿瘤?）

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1、 隆突性皮肤纤维肉瘤是一种什么样的肿瘤，如何诊治？

2、 隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)占所有软组织肉瘤的2%-6%，这是罕见的，但并不罕见。

3、 DFSP可能来源于皮肤的成纤维细胞或组织细胞或两者。该病可发生于任何年龄，但多为青壮年。肿瘤最常见于躯干，其次是四肢和头颈部。此病恶性程度介于皮肤纤维瘤和恶性纤维组织细胞瘤之间，常呈懒洋洋生长，病程可隐匿多年。

4、 在DFSP的早期阶段，它是位于真皮中的局部突起硬化斑块。通常单发，病变部位呈红色或蓝紫色(或蓝紫色)，然后慢慢增大，再出现多发结节。质地坚韧坚实，表面稍有光泽，附着于表层皮肤或皮下组织。后期浅表皮肤常可萎缩、变薄甚至下垂，可见毛细血管扩张，易破裂。患者一般无症状，偶尔会感到轻微不适。该病如不彻底切除容易复发，但远处转移率仅为3%。如果是复发患者，往往散在多发结节，质地较软，局部坏死、出血的情况少见。DFSP可以分为五种类型：1。普通型/经典型，预后相对较好；2、粘液型；3.纤维肉瘤型多见于复发性DFSP患者，预后相对较差；4.颜料类型；5.其他人。如果手术彻底，预后通常是好的。远处转移多发生在双肺，淋巴结转移少见。如果手术不彻底，大部分患者会复发，恶性程度会逐渐加重。DFSP应与良性和恶性肿瘤相鉴别，如皮肤纤维瘤、皮肤平滑肌瘤、神经纤维瘤、韧带样瘤、结节性筋膜炎和恶性纤维组织细胞瘤。

5、 手术是治愈DFPS的唯一方法。但由于该病罕见，临床表现多变、不典型，术前诊断困难，在普通局部外科门诊常作为良性肿瘤处理，导致手术切除不规则或不完全。此时，大多数DFSP会复发，复发后往往需要再次手术才能得到正确的诊断。不能手术或复发的DFSP一直缺乏有效的治疗。放疗和化疗对这种疾病不是很敏感。现已明确本病的发病机制是染色体(17；22)(q22；Q13)重排形成COL1A1-PDGFB融合基因。该基因的表达产物是生长因子，后者使肿瘤细胞表面的相关通路保持持续激活状态，从而导致肿瘤细胞的扩张。这一发现使得酪氨酸激酶抑制剂甲磺酸伊马替尼被引入到该病的治疗中，并在相当程度上改变了DFSP复发转移后无有效治疗的窘境。基于甲磺酸伊马替尼在治疗该疾病方面的出色表现，2007年，FDA批准该药用于不可切除、复发性和转移性DFSP的一线治疗。特别是DFSP的CD117基本为阴性，所以检测CD117并不是使用甲磺酸伊马替尼的先决条件。

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