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1.概观
颅内蛛网膜囊肿是由颅内蛛网膜形成并含有脑脊液的非肿瘤性囊性病变。
2.病因学
1.先天性(原发性)胚胎脑脊液积聚增多,各种原因造成胚胎期蛛网膜下腔发育异常,形成局部引流不畅的囊袋,在渗透压梯度、单向瓣膜阻塞、囊壁分泌和血管搏动的作用下逐渐扩张。
2.获得性产伤,出生后颅内出血和感染,或开颅伤等。造成蛛网膜局部粘连,造成局部蛛网膜下腔和池明显梗阻。另外,在单向阀和脑脊液脉动的推动下,脑脊液积聚形成囊肿。
3.发病率
蛛网膜囊肿约占颅内占位性病变的1%~3%,多为先天性,男:女=4:1,男左颞中:右颞=2:1。
4.临床表现
1.60%~80%的患者可有临床症状,主要表现为颅内压增高引起的头痛、呕吐。癫痫发作是常见的首发症状,还可有颅骨扩大、局部颅骨膨出(颞侧和枕侧)、偏瘫、精神发育迟滞、小脑性共济失调、视力下降、双侧颞侧偏盲、感觉丧失和听力下降。
2.位于后颅窝、脑深部和中线的患者常较早出现梗阻性脑积水和颅内高压。
3.位于大脑半球凸面、中颅窝前方的囊肿,往往先有进行性症状性癫痫。
4.对于轻微头部外伤后出现不明原因临床症状的儿童,应考虑颅内蛛网膜囊肿的可能性。
5.诊断
1.头颅CT示等密度(相对脑实质低密度)占位病变,囊壁不强化,周围无水肿带,局部脑组织受压变形或移位。梗阻性脑积水可能发生在中线部位。
2.头颅MRI上的低T1高T2信号与脑脊液信号相同,与继发颅内感染后的囊肿和炎性肉芽肿不同。
3.CT脑池造影显示蛛网膜囊肿内未立即充满药液,延迟1.5~4.5小时后造影剂逐渐进入囊肿内并均匀分布,从而了解囊肿的范围及其与蛛网膜下腔的通畅情况。
4.SPECT放射性核素脑池显像(闪烁扫描)可以知道囊肿的位置、形态、大小、交通情况、交通部位、循环率等。根据影像学和半定量指标可分为封闭型(囊肿未发育)、良好开放型(2小时内发育,高峰时间3小时,高峰摄入量60%,24小时滞留率30%)和不良开放型。
6.处理
1.治疗原则:无症状患者无需手术,但应随访,动态监测颅内压48~72小时可行。如果颅内压增高或出现异常波形,主张手术;儿童应尽早手术,尤其是颞叶囊肿。
2.手术指征
颅内压增高、脑受压、中线移位、脑室系统梗阻的患者;
颅内(囊肿内或硬膜下)出血;
有明显局限性神经功能障碍者;
囊肿周围棘波放电的顽固性癫痫;
神经心理测试显示轻度神经精神症状,记忆力减退,注意力不集中,认知下降(左侧颞窝囊肿)。
3.手术策略
囊肿与周围蛛网膜下腔、池、脑室的广泛沟通是手术成功的关键。术中缓慢释放囊液,在不损伤脑组织的情况下,尽可能多地切除囊壁;注意保护囊肿侧壁的桥接静脉,尤其是外侧裂静脉;顽固性癫痫患者术中应进行脑电图监测,包括硬膜下囊肿周围致痫灶切除、脑功能区硬膜下弓状纤维横断、胼胝体切开术。
带蒂肌骨膜瓣植入囊腔颞或枕肌骨膜瓣植入囊腔用于颞或枕部有重要结构,远离池或囊肿,但囊壁粘连紧密,不易分离者。
囊肿-腹腔分流术是安全的
术中出血或硬膜下血肿。
急性脑肿胀。
5.术后复发的原因
脑叶发育不全,脑组织肿胀减少不良。
颅底畸形,手术未能建立有效的广泛沟通。
严重的手术创伤和残留的血性脑脊液。
再出血
发生蛛网膜炎。
7.预后
大部分囊肿壁切除并与脑室、脑池相通效果最佳。立体定向、锁孔、神经内镜的应用是目前的发展方向,尤其是对于脑深部囊肿。
本文到此结束,希望对你有所帮助。
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