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1.定义:晕厥是指突然而短暂的意识丧失,并伴有肌张力降低或消失,持续数秒至数分钟,自行恢复。其本质是大脑血流量暂时减少。心血管疾病、神经系统疾病和代谢性疾病均可引起晕厥,但仍有许多患者根据临床病史、体格检查和辅助检查找不到病因,长期以来被称为‘不明原因晕厥’。随着医学技术的发展,发现血管迷走性晕厥(VS)是儿童不明原因晕厥最常见的原因。据不完全统计,约80%的晕厥属于这一类。血管迷走性晕厥是指迷走神经介导的对各种刺激的反射,导致内脏和肌肉内的小血管扩张和心动过缓,外周血管突然扩张,回流心脏的静脉血减少,使心脏具有加速和加强收缩的反射作用。有些人会由于迷走神经和副交感神经受到过度刺激,心跳突然变慢,外周血管扩张,导致血压降低,大脑缺氧。血管迷走性晕厥是一种以动脉性低血压为特征并伴有暂时性意识丧失的综合征,可以自行恢复而没有神经定位的迹象,这是非常常见的。它经常反复发作,尤其是当情绪处于相当大的压力下,极度疲劳、痛苦、恐慌,或者在拥挤、闷热的房间里。近年来,一些学者认为使用“神经心源性晕厥”可能更合适,因为除心脏外,身体其他部位的血管不受迷走神经支配。主要临床表现为反复发作性晕厥。2.发病机制:虽然Lewis提出血管迷走性晕厥的诊断已近70年,但其病因和发病机制至今尚未完全阐明。目前大多数学者认为,其基本病理生理机制是儿童自主神经系统的代偿反射受到抑制,不能维持对长期直立姿势的心血管代偿反应。正常人直立时,由于重力的作用,血液聚集在肢体下部,头胸血液减少,静脉回流减少,使脑室充盈,位于脑室的压力感受器失去负荷,减少对脑干中枢的传入冲动,反射性地引起交感神经兴奋性增加,副交感神经活动减弱。通常表现为心率加快,收缩压略有下降,舒张压升高。然而,患有血管迷走性晕厥的儿童不能维持对长期直立姿势的代偿性心血管反应。有报道称,血管迷走性晕厥患者循环血中儿茶酚胺水平和心脏肾上腺素能神经张力持续增高,导致心室相对排空的高收缩状态,进而过度刺激左心室下后壁的机械感受器(无髓C神经纤维),使对脑干的迷走冲动骤然增强,诱发与正常人相反的反射性心动过缓和外周血管舒张,导致严重的低血压和心动过缓,引起脑低灌注、脑缺氧和晕厥。此外,已发现神经内分泌调节也参与了血管迷走性晕厥的发病机制,包括肾素-血管紧张素-醛固酮系统、儿茶酚胺、5-羟色胺、内啡肽和一氧化氮,但确切机制尚不清楚。3.临床表现:血管迷走性晕厥多见于学龄儿童,女孩多于男孩。通常表现为站立或坐起时突然晕厥。发病前可有短时头晕、注意力不集中、面色苍白、视力听力下降、恶心、呕吐、出汗、站立不稳等先兆症状,严重者可有10-20秒。如果能对这种预兆有所警觉,及时躺下,就可以缓解或消失。刚开始时经常心跳加速,血压可以维持。后来心跳变慢,血压逐渐下降。收缩压明显低于舒张压,所以脉压差减小。当收缩压降至10.7千帕(80毫米汞柱)时,可出现数秒或数分钟的意识丧失,少数患者可伴有尿蛋白
现已发现血管迷走性晕厥可诱发惊厥性晕厥,易误诊为癫痫。高温、通风不良、疲劳以及各种慢性疾病均可诱发本病。4.辅助检查:长期以来,神经介导的血管迷走性晕厥的诊断一直是间接的,费时费钱,往往没有明确的结果。直立倾斜试验(HUT)是近年来发展起来的一种新的检查方法,在血管迷走性晕厥的诊断中起着决定性的作用。阳性反应为实验中病儿由卧位转为站立位后出现血压或心率明显下降的晕厥。直立倾斜试验对血管迷走性晕厥的诊断机制尚不完全清楚。正常人在直立倾斜位时,由于心脏血容量减少,心室充盈不足,有效每搏量减少,动脉窦和主动脉弓内压力感受器对血管运动中枢的抑制冲动减弱,交感神经张力增加,使心率加快,血压保持在正常水平。血管迷走性晕厥的儿童,这种自主代偿反射受到抑制,不能维持正常的心率和血压。此外,直立和倾斜时心室容积减小,交感神经张力增加,特别是当异丙肾上腺素的正性肌力作用伴随时,充盈不足的心室收缩明显增强。此时左心室后壁的感受器受到刺激,迷走神经传入纤维被激活,冲动传到中枢,导致血管舒缩中枢受到抑制,而血管舒缩中枢受到兴奋,从而出现心动过缓。有人认为抑制性反射引起的心动过缓是迷走神经介导的,而阻力性血管舒张和容积性血管收缩引起的低血压是交感神经抑制的结果。另外,Fish认为HUT诱发晕厥的机制是激活了Bezold-Jarisch反射。5.诊断与鉴别诊断:对于反复发作的晕厥患儿,通过详细询问病史,了解发作时的症状和体征,再借助心电图、脑电图、生化检查、直立倾斜试验等必要的辅助检查,不难诊断,但应与下列疾病相鉴别:心源性晕厥是由于一种心脏病引起心输出量突然减少或暂停,导致脑缺血。多见于严重主动脉或肺动脉瓣狭窄、心房粘液瘤、急性心肌梗死、严重心律失常、Q-T间期延长综合征等疾病。仔细询问病史、体检、心电图变化,很容易区分。低血糖症常有饥饿史或使用降糖药史,主要表现为乏力、出汗、饥饿,继而晕厥、意识不清。晕厥起病缓慢,发作时血压和心率不变,但无意识障碍。实验室检查血糖降低,静脉注射葡萄糖后症状迅速缓解。癫痫儿童血管迷走性晕厥表现为惊厥性晕厥应与癫痫相鉴别,通过脑电图和直立倾斜试验不难鉴别。勃起调节障碍患有此病的儿童从俯卧位直立或直立时间稍长时,可出现头晕、目眩、胸部不适等症状。严重者可出现恶心、呕吐甚至晕厥,无需治疗可迅速清醒并恢复正常。可以通过直立试验、直立倾斜试验等来识别。癔病性晕厥在发病前有明显的精神因素,在人群前。发作时意识清醒,屏气或换气过度,四肢挣扎,闭眼,面红耳赤。脉搏血压正常,无病理性神经体征。发作持续几分钟到几个小时。发作后,情绪不稳定。晕了就慢慢走,不会受伤。你们往往有相似的发作史,容易区分血管迷走性晕厥。此外,这种疾病应与过度换气综合征相鉴别。6.目前仍缺乏针对血管迷走性晕厥的特效治疗方法和药物。一些高危人群需要预防性治疗,他们没有先兆症状,而且经常
治疗血管迷走性晕厥的方法很多,因人而异。教育和改善生活方式血管迷走性晕厥常由一些因素触发,有些可能只在特定情况下发生。因此,要做好患者及家属的教育工作,尽量避免这些诱因,尽量停用可引起体位性低血压的药物。一旦出现晕厥先兆,患者应立即平卧,可避免外伤和晕厥。有报道称,在复发性血管迷走性晕厥患者中,前驱症状时屈伸四肢有助于预防晕厥,这可能与骨骼肌泵血增加静脉血回流有关。增加液体和钠盐的摄入也可能有助于防止晕厥。Younoszai和El-Sayed发现,血管迷走性晕厥患者每天至少服用2L液和120mmol钠(约7g盐)可以升高血压,增加血容量,减少晕厥的频率。一些临床医生也建议站立训练,类似于“脱敏”疗法。让患者每天靠墙站立10 ~ 30 min,逐渐适应这种体位容量变化的影响。但这种治疗方法仍有争议,长期依从性差。中药可能效果不错,正在研究。
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