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1、 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是最常见的遗传性红细胞酶病之一。该病为X连锁不完全显性遗传。G6PD活性测定是诊断本病的主要手段,其主要临床表现为溶血性贫血。通常贫血是阵发性的,
2、 然而,一些特殊的变异可导致先天性非球形红细胞溶血性贫血。一般来说,溶血与应激状态有关,主要包括服用某些药物、感染、新生儿期或服用蚕豆。主要治疗是去除诱因,禁吃蚕豆及其制品,停用氧化性药物。
3、 血红蛋白低于60g/L时,应适当输血。糖皮质激素40-60mg/d也可口服。发生肾功能衰竭时,应进行透析治疗。
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