艾森曼格综合征(Eisenmenger syndrome)是一种病理生理状态,特指左向右分流的先天性心脏病患者出现肺动脉高压时,原有的左向右分流逆转为双向分流或右向左分流的情况。此时,患者的皮肤黏膜可能出现从苍白到发绀的变化。这一过程是不可逆的,即一旦形成,无法恢复为正常的左向右分流状态。艾森曼格综合征常继发于室间隔缺损、动脉导管未闭等左向右分流的先天性心脏病。随着疾病进展,肺动脉压力逐渐升高,右心室、肺动脉干及其分支扩张,原本左向右的血流出现双向分流或右向左分流,出现发绀等症状。
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