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1、建议:抗磷脂综合征概述编辑抗磷脂综合征 抗磷脂综合征(anti-phospholipid syndrome,APS)是指由抗磷脂抗体(APL抗体)引起的一组临床征象的总称,主要表现为血栓形成,习惯性流产,血小板减少等。
2、在同一患者可仅有上述一种表现,也可同时有多种表现。
3、APS是一种自身免疫性疾病,目前公认的诊断标准是病人具有下列临床特点之一:全身各脏器动、静脉血栓:复发性流产;胎儿死亡以及由于胎儿宫内窘迫提前分娩致新生儿死亡;自身免疫性血小板减少,上述临床表现同时伴有病人血清中出现APL包括抗心磷脂抗体(ACA)和狼疮凝血因子(LA)。
4、在临床上由于抗心磷脂抗体的特异性更强,与上述临床表现关系更密切,因而也称为抗心磷脂综合征(anti-cardiolipin syndrome,ACS)。
5、APL是一组对机体带磷脂负电荷的蛋白复合物产生的特异性自身抗体,机体内某些血浆蛋白如β2糖蛋白(β2-GPI)的分子上带有ACA的抗原决定簇,ACA与β2-GPI结合后能识别带负电荷的磷脂复合物,并使β2-GPI的表面结构发生变化而出现被ACA识别的表位,β2-GPI具有抑制凝血酶原、抑制二磷酸腺苷(ADP)等引起的血小板聚集及其表面生成凝血酶、并阻滞磷脂依赖性凝血反应,当ACA与其反应后易形成血栓。
6、因此,当ACL结合到细胞上通过蛋白上的结合磷脂诱发促凝活性,磷脂在APS栓塞的发生机理中起到系统性红斑狼疮(SLE)中出现这种综合征时称为继发性抗磷脂综合征,而在非SLE患者中出现者称为原发性磷脂综合征。
7、3抗磷脂综合征临床表现编辑血栓形成抗磷脂综合征中最突出表现是血栓形成,可以发生在动脉,也可在静脉。
8、其中最常见是反复深静脉血栓、包括肾,视网膜和下腔静脉血栓,但对患者威胁更大是动脉血栓。
9、在ACA阳性的SLE患者组织病理中发现非炎性阻塞性血管病变呈节段性,病变虽少,却很严重。
10、心肌内动脉有纤维性血栓形成,并引起心肌梗塞,毛细血管和小动脉被纤维性物质阻塞,这些病理改变很可能都是APL抗体作用的结果。
11、目前认为ACA引起血栓形成的可能机制是:ACA与血小板或血管内皮细胞的膜磷脂发生抗原、抗体反应、抑制血管内皮细胞合成前列环素(PG12),从而使血栓形成的因素增加;ACA损伤血管内皮细胞后,使其释放纤溶酶原致活物减少,纤溶活性减低,从而使血栓倾向增加;ACA-IgG亦可对内皮细胞造成直接的免疫损伤,从而触发血小板粘附、聚集和因子Ⅻ活化;ACA能抑制血栓调节素,使活化蛋白C减少,体内凝血活性增高,促使血栓形成。
12、妊娠合并APS大约有1/3无症状,1/3患者被认为系统性红斑狼疮(SLE),1/3表现为复发性流产、死胎、早产或IUGR等。
13、其中LA阳性未治的病例复发性流产、胎死宫内发生率达90%以上;CA阳性者死胎发生率为76%左右;患APS分娩的成活婴儿中IUGR占60%。
14、妊娠合并APS发生妊高征先兆子痫的机会增加,而且在先兆子痫的病人中发现APA阳性率显著高于正常妊娠。
15、有报道1例APS伴复发性流产和二次分娩肾萎缩、口腔颚部发育不全的畸形儿,认为APS妊娠有可能引起先天性畸形。
16、胎儿妊娠丢失无论是否为SLE患者,反复的自然流产和宫内死胎与ACA呈显著正相关。
17、ACA阳性率的孕妇在妊娠早期易反复流产,在妊娠中,后期易发生宫内胎儿死亡,特别是ACA-IgG水平中至高度升高者。
18、Oshiro对检测过ACA且流产2次以上妇女进行回顾性研究发现,ACA阳性妇女发生宫内胎儿死亡是较发妊娠早期流产更具特点的类型。
19、而Lockshin等的研究揭示ACA能更早更敏感地预测自发性流产。
20、ACA引起胎儿死亡的机制可能为:(1)ACA可引起子宫肌层内PG12水平下降,使胎盘容易发生梗 而导致流产。
21、(2)ACA引起胎盘血管炎,致使胎儿氧供及营养不足而死亡。
22、(3)ACA作用于胎盘血栓形成和血管收缩,胎盘血流量减少,致使儿窘迫、死亡。
23、血小板减少血小板减少是APS表现之一,APL是直接针对细胞膜的抗体,可引起自身免疫性溶血性贫血,有报道特发性血小板减少性紫癜的患者中30%APL阳性,APL与血小板膜磷脂结合,能激活血小板,使其集聚加速,从而导致血小板减少。
24、ACA引起血小板减少的机制:ACA与血小板内膜磷脂结合,增加单细核巨噬细胞系统对血小板吞噬和破坏,导致血小板减少;ACA促使血小板激活,从而易于形成血栓,同时血小板消耗性减少。
25、其他临床表现网状青斑是APS最常见的皮肤表现,约见于80%的患者,非脑卒的神经系统表现常由小血管栓塞性疾病引起,可为精神紊乱或一过性缺血性发作。
26、最近文献报道,ACA各神经精神障碍有关,中枢神经系统病变者的ACA阳性者,可表现为癫痫、偏头痛、暂时性脑缺血和一过性黑蒙、精神异常、偏瘫、脑梗死、中风等,某些非栓塞性神经疾病如舞蹈病、吉兰-巴雷(Guillain-Barre)综合征等亦与ACA有关。
27、ACA致神经系统病变的机制准则(1)是由于血栓形成致脑组织中微梗死灶形成,少数则因大动脉栓塞而出现脑组织大片梗死引起偏瘫。
28、(2)可能是ACA与神经细胞的磷脂发生交叉反应,从而引起神经系统损伤。
29、(3)SLE患者神经病可能与ACA对胶质细胞的抑制引起的血脑屏障破坏及ACA对神经细胞和神纤维的作用有关。
30、以上即为针对抗心磷脂抗体这个问题所做的回答,希望可以给到您帮助,同时希望您有需要的话,还是得到医院咨询专业医生。
31、以上仅供参考。
本文分享完毕,希望对大家有所帮助。
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