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1、马凡综合征是属于先天性遗传性结缔组织疾病,它为常染色体显性遗传,都有家族史,主要表现为骨骼、眼和心血管系统的受累。
2、心血管方面主要表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉和辅助动脉扩张形成动脉瘤和腹主动脉瘤,可以造成动脉瘤破裂。
3、它的主要临床表现有骨骼、血液、肌肉系统,主要是四肢细长、蜘蛛痣、上半身比下半身长、头颅畸形、肌肉不发达、关节过度伸展,有时候可见漏斗胸、鸡胸、脊柱后突;眼睛上有晶体的半脱位或脱位,有高度近视、白内障、视网膜剥离。
4、心血管系统见于主动脉进行性扩张、主动脉关闭不全、动脉瘤甚至二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全,还有一些心律失常比如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。
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标签: 马凡氏综合征的症状有哪些
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