什么是原发性高尿酸血症（什么是原发性闭经）

大家好，乐天来为大家解答以下的问题，什么是原发性高尿酸血症，什么是原发性闭经很多人还不知道，现在让我们一起来看看吧！

闭经患者在临床内分泌工作中很常见。闭经与内分泌疾病密切相关。按照传统的分类，闭经分为原发性闭经和继发性闭经。18岁以上仍无月经来潮的女性称为原发性闭经，约占5%。目前国际上普遍接受的原发性闭经定义为：已满14周岁，无月经来潮，第二性征未发育的人；已满16周岁无月经来潮者，不论其第二性征是否正常。闭经的原因和部位分类如下：

1.下丘脑-垂体功能障碍

低促性腺激素性性腺功能减退症多由下丘脑或垂体分泌的促性腺激素释放激素(GnRH)不足引起，主要表现为原发性闭经，第二性征缺失，女性内生殖器正常分化但子宫较小，部分患者可伴有感觉减退或嗅觉丧失。

2.垂体前叶闭经

2.1垂体腺瘤

垂体催乳素腺瘤：是垂体前叶常见的功能性腺瘤，为良性，可分泌催乳素(PRL)，生长速度较慢。临床表现为闭经、溢乳、不孕、肿瘤压迫、低雌激素和高泌乳素血症。

促性腺激素腺瘤：是一种无功能性垂体腺瘤，可分泌卵泡刺激素(FSH)和黄体生成素(LH)。激活素、抑制素和卵泡抑素的表达可作为肿瘤标志物。大多数微腺瘤没有临床症状，而巨大腺瘤会导致视野缺损、头痛和垂体功能减退。

促甲状腺腺瘤：嗜碱性或嫌色细胞瘤，临床少见。促甲状腺腺瘤分泌过多的促甲状腺激素(TSH)，导致垂体功能亢进和闭经。要做CT和MRI，确认是否有垂体瘤，肿瘤大小。一旦确诊，就应该进行手术。

生长激素腺瘤：垂体前叶的一种嗜酸性肿瘤。肿瘤细胞分泌过多的生长激素，可引起巨人症伴性腺发育不全和原发性闭经。

2.2原发性垂体功能不全

空蝶鞍综合征：由Bosch于1951年首次描述，先天性蝶鞍缺损，蝶鞍发育不全或不全，以垂体扁平、垂体窝空虚为特征，可无症状或合并下丘脑功能障碍引起的内分泌紊乱，如闭经、泌乳、不孕等；可能存在一种或多种垂体激素缺乏，如促肾上腺皮质激素(ACTH)和生长激素(GH)缺乏和PRL升高。

控制垂体发育的基因突变：垂体前叶激素分泌细胞的发育需要一系列控制垂体发育的基因。PIT-1和PROP-1突变与垂体激素缺乏综合征有关，导致GH、PRL、TSH、FSH和LH的缺乏。

2.3单一垂体促性腺激素缺乏

单一生长激素缺乏症：垂体生长激素缺乏症可能由GH基因突变或GnRH受体基因突变引起。青春期后，患者第二性征不发育，出现原发性闭经和骨龄滞后。

单一促性腺激素缺乏症：可能是由于LH、FSH合成或功能障碍，或垂体GnRH受体基因突变，导致垂体下丘脑分泌激素信号转导障碍，垂体前叶分泌促性腺激素减少，性腺功能减退，无继发性性发育和性幼稚，原发闭经。

3.卵巢闭经

3.1先天性性腺发育不全(特纳综合征):由一条X染色体缺失或变异引起，染色体核型以45，XO为主。另外还有很多嵌合体，比如45，X0/46，XX；46，XX/47，XXX45，X0/47，XXX46、XX/47、XX 21等。以性腺发育不良、第二性征丧失和子宫发育不良为特征。通常与泌尿和心血管系统异常有关。

3.2卵巢抵抗综合征：即卵巢不敏感综合征，染色体核型为46，XX。可能是卵巢缺乏促性腺激素(Gn)受体或Gn受体变异，也可能是卵巢局部调节因子异常导致卵巢对内源性和外源性Gn缺乏有效反应。患者表现为原发性闭经，第二性征差或未发育，生长正常

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