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胆管扩张是一种原发性胆管疾病,在临床上较为罕见。主要由婴儿期先天性胆管扩张引起,也可发生于成年期,主要表现为肝内外胆管单发或多发的局部扩张。目前认为主要原因有遗传因素、胰胆管合流异常学说、胃肠神经内分泌学说、胆管发育异常学说等。
1.胰胆管合流异常理论:随着对胰胆管合流异常理论研究的深入,该理论被大多数学者认为是导致胆管扩张的主要原因之一。胆总管和胰管在十二指肠壁外汇合,不受Oddi括约肌控制,定义为异常胰胆管合流。一般认为,普通通道成人大于1.5cm,儿童大于0.5cm。由于这种特殊的解剖特征,共同通道超出了Oddi括约肌对胰液和胆汁的控制和调节范围,导致分泌压力较高的胰液回流到分泌压力较低的胆管。逆流胰液中的胰蛋白酶被激活,损伤胆总管粘膜。长期的炎症会削弱胆管壁,导致囊肿。
2.胃肠神经内分泌学说:有研究者发现,先天性胆管扩张症患者胆管壁上神经分布的减少与临床症状的严重程度和囊肿的大小成正比。实验结果表明,胆管囊性扩张在出生前或出生后不久已形成,而梭形扩张则在出生后形成。
3.胆管发育异常学说:胚胎早期胆管发育过程中胆管上皮细胞的增殖速度和不均匀的空化导致远端段狭窄。随着胆管内压力的升高,胆管近端段的管壁变弱,导致胆管扩张。
4.遗传学理论:胆管扩张的发生可能与轻微的基因损伤有关。认为遗传因素可能是胆管扩张的致病因素,女性是X染色体的显性遗传决定因素;常染色体显性遗传的特点。
5.远侧异位肝憩室学说:胚胎期肝憩室异常远侧移位,会导致腹胰与背胰的距离增加,导致腹胰管、原胆总管、胰胆总管通道延长,造成胰胆合流异常,同时胆总管被拉伸拉长,进而管壁变薄,远侧胆总管变窄。随着肝脏内成熟胆汁流量的增加,胆汁流出受阻,在胆压增高的作用下会形成胆总管扩张。
6.其他:病毒感染、妊娠、胆管炎症等因素可能是本病的发病机制。
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