导读 范德比尔特大学医学中心的研究人员最近报告说，一种与肌萎缩侧索硬化症(ALS)相关的蛋白质可能是治疗肾脏和其他器官纤维化疾病的关键，肌萎
范德比尔特大学医学中心的研究人员最近报告说，一种与肌萎缩侧索硬化症(ALS)相关的蛋白质可能是治疗肾脏和其他器官纤维化疾病的关键，肌萎缩侧索硬化症是一种导致肌肉无力的进行性神经系统疾病。
FUS是细胞核中一种蛋白质的缩写，它调节DNA修复转录、RNA剪接和其他功能。在大脑中，FUS 突变会损害神经并导致 ALS(也称为卢伽雷氏病)。
纤维化疾病是由细胞间细胞外膜 (ECM) 中胶原蛋白和其他结构蛋白过度沉积引起的。纤维化可导致肺、肝、肾和其他器官衰竭。
称为整合素的跨膜受体介导细胞和 ECM 之间的相互作用。一种整合素可下调表皮生长因子受体 (EGFR) 的激活，从而促进纤维化。在肾脏中，阻断这种整合素或以其他方式激活 EGFR 会导致包括胶原蛋白在内的促纤维化分子的产生增加。
范德比尔特大学的 Ambra Pozzi 博士和她的同事假设，整合素和 EGFR通过将某些其他蛋白质“易位”到细胞核，与胶原蛋白基因相互作用来调节胶原蛋白的产生。
Pozzi 是医学、分子生理学和生物物理学教授，也是纳什维尔退伍军人事务 (VA) 医疗中心(田纳西谷医疗系统的一部分)的研究员。
在寻找这些蛋白质时，她和她的同事发现 EGFR 和 FUS 之间存在令人惊讶的联系。事实证明，在肾细胞中，EGFR 磷酸化 FUS(将磷酸基团附着在 FUS 上)，从而促进其易位至细胞核，FUS 在细胞核中开启胶原蛋白的产生。
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