由包括 UT Southwestern 在内的大型国际财团进行的一项多中心研究概述了肝移植后复发的自身免疫性肝炎 (AIH) 患者的一系列风险因素和结果。发表在《肝病学杂志》上的研究结果代表了朝着更好地管理和潜在预防这种罕见疾病迈出的第一步。
“自身免疫性肝炎是一种非常罕见的肝脏疾病,肝移植是一种罕见的外科手术,2021 年在美国仅进行了 9,236 例。只有一小部分肝移植用于自身免疫性肝炎,因此很难对单个医疗中心的风险或结果进行任何观察,因为在那里看到的患者数量非常少,”研究作者、消化和肝脏科内科助理教授、医学博士 Mark Pedersen 说UT Southwestern 的疾病,他与同事 Marlyn Mayo,医学博士,消化和肝脏疾病科的内科教授一起为这项研究提供了 UTSW 患者的数据。患者人数。”
根据国家罕见疾病组织的数据,每年全球每 100,000 人中约有 1-2 人被诊断出患有 AIH。这种疾病的特征是对健康肝细胞的自身免疫反应,导致肝硬化、肝功能衰竭,甚至死亡。一小部分 AIH 患者接受肝移植来治疗晚期疾病,并且 AIH 在这些个体中的一部分复发。但 Pedersen 博士说,对这些患者知之甚少,包括哪些因素可能会增加复发的机会,或者他们在疾病复发后的表现如何。
为了找到答案,该联盟收集了来自北美和南美、亚洲和欧洲的 33 个医疗中心的 736 名 AIH 患者的数据,这些患者在 1987 年至 2020 年间接受了肝移植来治疗他们的疾病。这些患者中有 147 名在移植后复发了 AIH。
该研究的结果揭示了多种增加 AIH 复发机会的风险因素,包括接受移植时年龄小于 42 岁、移植后使用免疫抑制剂吗替麦考酚酯、器官供体和受体性别不匹配(当供体是女性时)并且接受者是男性,反之亦然),并且移植前存在的血清免疫球蛋白 IgG 量增加。
研究人员还发现,复发性 AIH 会影响生存率:虽然 93% 没有复发性 AIH 的患者在移植后至少存活了 5 年,但只有 81% 的患者出现这种情况。
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