dnf55冰龙怎么打(深渊冰龙15怎么打) 酚酞溶液测碳化深度(碳化深度怎么测) 泡茶用什么杯子(茶叶用什么杯子泡好) 商务签证办理流程及材料(商务签证办理流程及材料要求) 咖啡怎么做好喝又简单(咖啡怎么做出来的) 如何让EXCEL表格打印每页都显示标题行(excel标题行 每页都显示怎么打印出来) 2018年黑龙江高校排名 2018年黑龙江大学排名(黑龙江省所有大学排名榜) 摩斯密码怎么敲视频教学(摩斯密码怎么敲视频) 魔兽世界雷霆小径之战任务怎么开始(魔兽世界雷霆小径之战任务怎么开始视频) 怎么在电脑上查看手机版网页 wap(怎么用手机查看电脑版网页) 生的五笔怎么打(盛的五笔怎么打) 手工制作圣诞帽教案(手工制作圣诞帽教案大班) 阿里巴巴服装加工订单(找服装加工订单) 大闸蟹的正确做法图解(大闸蟹的正确做法图解大全) 抗诉的意思(抗诉是什么意思) 如何选购婴儿内衣?婴儿内衣哪种好啊(买什么儿童的内衣比较好) 烤鱼片的做法(空气炸锅烤鱼片的做法) frp是什么材料图片(frp是什么材料) 伦敦奥运会官方游戏london2012 110米栏攻略(伦敦110米栏奥运视频) 别来玩狼牙新系统境界提升玩法介绍(狼牙该如何使用) 关于逆境中成长的名言(逆境有利于成长名言) 爬楼梯有什么好处?(爬楼梯有什么好处吗) 八字不合怎么办(名字和八字不合怎么办) 宁滥勿缺下一句(宁滥勿缺) dnf补丁wegame怎么找(wegame中dnf补丁在哪?) 什么手机游戏可以赚人民币(什么手机游戏可以赚人民币 手游 手机) PDF文件怎么拆分成多个文件(怎么合并多个pdf) 乘法是什么符号的意思(乘法是什么符号) IP电话如何使用(ip话机怎么使用) 海底世界资料大全(关于海底世界的资料) 怎样自己动手包书皮(怎么自己包书皮) 如何设置浏览器的无痕浏览(如何设置浏览器的无痕浏览功能) 春风图片大全(春风图) 摩尔庄园怎么加好友?(摩尔庄园怎么加好友安卓和苹果) 【孤岛惊魂5新曙光】攻略之如何钓鱼(孤岛惊魂新曙光钓鱼需要鱼饵吗) 欧阳询观古碑文言文翻译过程(欧阳询观古碑文言文翻译) 和平精英电音盛典怎么击破气球(和平精英打爆气球) 杭州学厨师怎么样?工资怎么样?(杭州学厨师怎么样?工资怎么样啊) 凹凸的笔画顺序(凹的笔画顺序) 港行的iPhone5 A1429开启联通LTE教程(港版a1530支持联通4g吗) dnf疲劳药怎么购买(dnf哪里可以兑换疲劳药) 32位能用什么剪辑软件(适合32位系统的视频剪辑软件) 如何使用支付宝里有的功能去超市能让你更省钱?(支付宝如何在超市使用) 如何使用淘宝点外卖服务 (如何使用淘宝点外卖服务中心) 酚类化合物有哪些性质(酚类化合物有哪些呀) 苹果id充值怎么充(苹果id充值不成功怎么办) 淘宝怎么付钱(淘宝支付) 抛光砖和抛釉砖的区别哪个好(抛光砖和抛釉砖的优缺点) 大理剑川沙溪旅游攻略(大理古城到剑川沙溪古镇坐什么车) 古籍数字化步骤详解(古籍数字化定义)
您的位置:首页 >国外科研 >

缺氧和胎儿血红蛋白之间的联系为镰状细胞病提供了希望

导读 圣裘德儿童研究医院的科学家们展示了一种负责适应低氧条件(缺氧)的蛋白质如何导致成人胎儿血红蛋白(HbF)的表达增加。这一发现对治疗镰状细

圣裘德儿童研究医院的科学家们展示了一种负责适应低氧条件(缺氧)的蛋白质如何导致成人胎儿血红蛋白(HbF)的表达增加。这一发现对治疗镰状细胞病和β-地中海贫血具有重要意义,这是影响数百万人的严重血液疾病。该研究今天发表在Nature 上,相关代码发布在 GitHub 上。

血红蛋白就像一块蛋白质海绵,可以吸收氧气并让红细胞将氧气输送到全身。成人血红蛋白含有四个蛋白质亚基——两个β-珠蛋白和两个α-珠蛋白。

β-珠蛋白突变会导致镰状细胞病和β-地中海贫血。但是人类有另一个血红蛋白亚基基因(&gam;-珠蛋白),它在胎儿发育过程中表达而不是β-珠蛋白。&gam;-珠蛋白与 α-珠蛋白结合形成 HbF。通常在出生时,&gam;-珠蛋白表达关闭而β-珠蛋白打开,导致从 HbF 转换为成人血红蛋白。

“我们多年来一直知道,出生后持续的 HbF 表达可以缓解镰状细胞病和β-地中海贫血的症状,”通讯作者、圣犹达血液学系主任、医学博士、医学博士 Mitchell J. Weiss 说。“尽管存在缺陷的 β 珠蛋白基因,但非常高的 HbF 水平可以治愈这些疾病。因此,许多实验室专注于了解围产期从 &gam; 珠蛋白基因表达到 β 珠蛋白基因表达的转变,并找出新的方法来逆转它药物或基因疗法。”

恢复成人 HbF 的产生

St. Jude 小组发现缺氧诱导因子 1 (HIF1) 直接促进 &gam;-珠蛋白基因的转录以增强 HbF 的产生。HIF1 是细胞感知和适应缺氧条件能力的重要组成部分。在低氧条件下,HIF1 在许多组织中积累并激活数百个基因,包括红细胞中的 HbF。

第一作者、Weiss 实验室的科学家 Ruopeng Feng 博士表明,一种激活部分细胞缺氧反应的药物可以抑制来自患有镰状细胞病的成年人的红细胞的镰状化。该药物是一种脯氨酸羟化酶抑制剂,可导致 HIF1 积累,结合 &gam; 珠蛋白基因附近的 DNA 调节区,激活其转录以产生 HbF 并抑制细胞“镰状化”。

脯氨酸羟化酶抑制剂目前处于晚期临床开发阶段,用于治疗与慢性肾病相关的贫血。这些药物通过稳定 HIF 蛋白来的产生,是一种驱动红细胞生成的激素。

“我们的研究结果表明,脯氨酸羟化酶抑制剂可能对治疗镰状细胞病或β-地中海贫血有用,在这些疾病中,开启 HbF 产生具有治疗益处,”Weiss 说。“大约 20% 的成人镰状细胞病患者会出现肾衰竭并伴有相关贫血。脯氨酸羟化酶抑制剂可能在这些人中起到双重作用,通过和 HbF 的产生。”

标签:

免责声明:本文由用户上传,如有侵权请联系删除!