副肿瘤综合征临床表现（副肿瘤综合征）

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神经系统副肿瘤综合征可以涉及神经系统的任何部分。所以会有很多种神经系统的临床表现副肿瘤综合征。它可以涉及中枢神经系统以产生弥漫性灰质脑病、小脑变性、癌性脊髓病和边缘系统脑炎，并且它可以涉及外周神经系统以产生多发性神经病、复合性单神经炎和重症肌无力、Lambert-Eaton肌无力综合征、神经肌肉强直和皮肌炎/多发性肌炎。

副肿瘤综合征只能累及单一神经或肌肉中的某一结构(如小脑中的浦肯野细胞和肌肉中的胆碱能突触)来呈现单一临床表现。前者是小脑性共济失调，后者是肌无力综合征。神经系统产生的临床症状副肿瘤综合征往往不是单独出现，而是与其他神经系统产生的症状重叠副肿瘤综合征。有时临床表现为单一神经系统损害，但其病理改变广泛，但其中一种结构性损害症状仍是主要突出表现。

副肿瘤综合征的病因和发病机制目前还不是很清楚。一般认为，一些直接损害神经系统的物质可能是由癌症分泌的，如激素样物质和细胞因子。肿瘤产生的激素样物质可引起高钙血症、虚弱和异常行为。肿瘤异位ACTH引起的库欣综合征和异常行为。白细胞介素-1和肿瘤坏死因子可导致肌肉萎缩和无力。

目前，免疫因素无疑是最重要的致病因素之一。抗原引起肿瘤本身的抗原抗体反应，产生大量抗体。这种抗体可以与神经系统中的一些抗原性类似的成分发生交叉反应。这种交叉反应不仅会抑制肿瘤的生长，使其变小或变慢，还会损害神经系统，导致神经功能障碍。

例如，大约2/3的Lambert-Eaton肌无力综合征患者同时患有小细胞肺癌。由于肿瘤产生的特异性免疫球蛋白IgC能与小细胞肺癌细胞的钙通道和胆碱能突触处的钙通道反应，IgG与胆碱能突触处钙通道的反应阻止了动作电位到达突触时的钙内流，减少了乙酰胆碱的释放。出现肌无力症状群。血浆置换后，兰伯特-伊顿肌无力综合征患者血清中gG被清除，患者症状恢复。将交换后的血浆直接接种于实验动物也可引起肌无力。

副肿瘤综合征在患者的血清和脑脊液中可以发现一些抗体。这些抗体与癌症或受损的神经有关。实验室检查发现，这种抗体可以提示某种肿瘤的存在。如抗Yo抗体(anti-y0-anti-b0dy)与副肿瘤性小脑变性和一些妇科癌症有关，抗Hu抗体(anti-hu-anti-body) y与副肿瘤性感觉神经元病、脑脊髓炎和小细胞肺癌有关。

此外，在一些神经生化研究中发现，神经组织中的某些蛋白质与肿瘤组织的抗原具有同源性，如感觉神经源性疾病或脑脊髓炎抗原和果蝇生长抗原，重症肌无力相关基因与钙通道亚单位具有同源性。然而，并不是所有伴有副肿瘤综合征的癌症都会产生抗体，因此目前尚不清楚许多癌症的免疫反应是如何发生的。

副肿瘤综合征中枢神经系统受损床的表现主要取决于中枢神经系统的受累部位，包括大脑半球、边缘叶、小脑、脑干和脊髓等。其临床表现各有特点。

1、弥漫性灰质脑病(弥漫性脊髓灰质炎脑病)

常见于支气管肺癌、霍奇金病等。据统计，约有40%的癌症晚期患者会出现精神症状，其中一部分可能是由于癌症转移到了大脑，但大多数都属于这一类。

临床表现：痴呆是患者的表现：开始时，患者已出现近记忆力下降，情绪不稳定，抑郁，焦虑，易怒。症状进行性加重，逐渐发展为痴呆。病程5-20个月，一般不超过2年。实验室检查显示患者脑脊液中细胞和蛋白质含量可轻度升高，细胞学检查无转移性癌细胞。病理检查显示，患者的病变主要在大脑皮层，尤其是灰质，这是由广泛的神经元丢失引起的。此外，大脑皮层血管周围可见淋巴细胞浸润。

2.副肿瘤性边缘脑炎

在某些肿瘤中，如肺癌、卵巢癌等。可出现远隔效应，表现为中枢神经系统灰质区的炎症和神经变性。当主要累及边缘系统时，临床表现为健忘症。病因尚不清楚，但在其他副肿瘤性神经综合征中发现了抗神经原性自身抗体。

副肿瘤性边缘系统脑炎引起的遗忘综合征的临床表现可以是静止的、进行性的或复发性的。患者的临床表现为近期记忆损害严重，学习新事物的能力明显下降：远期记忆损害一般较轻，记录能力不受影响。在某些情况下可能会出现虚构，焦虑和抑郁通常出现在综合征的早期，幻觉和部分或全身性癫痫发作可能是轻微的。在许多情况下，健忘症会逐渐发展，直至发展成痴呆。

实验室检查发现脑脊液中少量单核细胞增多，蛋白质中度增多。血清学检查有时可发现针对神经元Ma2蛋白的抗体，脑电图有时显示存在恒河猴慢波或双侧颞叶慢波或棘波。MRI上可见中颞叶、海马、扣带回、岛叶、杏仁核等异常信号图像。

副肿瘤性边缘系统脑炎最常伴有小细胞肺癌，其综合征通常出现在发现肺癌之前。组织学检查显示大脑皮质内神经元缺失、反应性胶质细胞增生、小胶质细胞增生和外周血管淋巴细胞成簇浸润。海马、扣带回、梨状皮质、额叶、脑岛、杏仁核的灰质是最常见的受损部位。

副肿瘤性边缘系统脑炎引起的健忘症常伴有其他部位损害的症状，这取决于受累边缘系统以外的神经系统部位的损害，如小脑、延髓、锥体束和周围神经。

目前尚无特效疗法，因此原发病的治疗尤为重要。应特别注意维生素B1缺乏引起的Korsakoff综合征，因为癌症患者往往伴有严重的营养缺乏，大量维生素B的治疗可能会改善遗忘综合征的恶化过程。

3.副肿瘤性小脑变性。

某些肿瘤的远处症状常出现小脑变性，尤其是小细胞肺癌、卵巢癌、霍奇金病、乳腺癌患者。副肿瘤变性广泛影响小脑蚓部和半球。该病的发病机理是抗体与患者小脑内的肿瘤细胞和浦肯野细胞发生交叉反应。

据报道，一些具有小脑变性的妇科肿瘤在血清和脑脊液中存在自身抗体，称为抗yo抗体。Anti-y .抗体为多克隆IgG抗体，在补体的参与下，与小脑皮质浦肯野细胞胞质中的小脑变性相关抗原(CDR)发生特异性反应，也与肿瘤细胞中的CDR发生反应。cdr有两种，一种分子量为34kDa，另一种分子量为62kDa。其他小脑变性患者一般没有抗Y。

抗体是存在的，但是只有两个报告显示在伴有小脑变性的非霍奇金淋巴瘤中存在抗Y抗体。抗体；追求。乳腺癌、卵巢癌等没有小脑变性时，这种抗体不出现。这种抗体在没有肿瘤的小脑变性中是不存在的。因此，亚急性小脑变性患者抗YO抗体的检测提示妇科癌症的存在。小细胞肺癌患者可检测到抗HU抗体副肿瘤综合征。因为抗HU抗体是在脑中合成的，所以这种抗体在脑脊液中的效价要高于血清中的效价。

抗HU抗体的特异性低于抗YO抗体，因为除小细胞肺癌外，神经母细胞瘤、乳腺癌、前列腺癌中也有抗HU抗体。此外，在其他临床类型的副肿瘤综合征中，例如脑脊髓炎、交界性脑炎、脑干脑炎、脊髓炎、亚急性感觉神经元病、前角细胞变性、Lambert-Eaton综合征等，抗Hu抗体可以是阳性的。因此，当抗HU抗体出现时，其临床意义需要具体分析。

小脑受损的症状可出现在肿瘤症状之前或之后，并在几个月内进行性进展。虽然在正常情况下，小脑损害的症状往往会进行性加重，但病程也可处于稳定状态。据报道，当治疗原发性肿瘤时，小脑损伤的症状得到缓解。步态和肢体共济失调是小脑损害的特征性表现，多存在构音障碍。肢体共济失调可以是不对称的，眼球震颤是罕见的。

副肿瘤损害，如涉及神经系统的其他部分，也可导致语言困难、痴呆、记忆障碍、锥体束疾病或其他神经病变。抗浦肯野细胞抗体，如抗Y.抗体(卵巢和乳腺肿瘤)，或抗Tr抗体(霍奇金病)，抗核抗体如抗Hu(小细胞肺癌)和抗Ri(乳腺癌)有时可以在血液中检测到。脑脊液中淋巴细胞和蛋白质可能有中度增加。

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