遗传性球形红细胞增多症是什么贫血（遗传性球形红细胞增多症是什么）

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1、遗传性球形红细胞增多症是一种常染色体显性遗传病。

2、由于8号染色体短臂缺失，红细胞膜细胞骨架蛋白异常，导致钠盐被动流入红细胞，导致红细胞体积变形，呈球形。

3、因此是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性疾病。

4、这些患者大多在成年期发病，并常出现贫血、黄疸、脾肿大等临床症状。

5、贫血的严重程度各不相同，有时伴有胆结石和脚踝以上腿部的慢性溃疡，这些溃疡通常持续存在。

6、临床上，为诊断遗传性球形红细胞增多症，在外周血涂片中发现小而深染的球形红细胞，数量常超过10%。

7、最有效的治疗方法是脾切除术。

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