导读 脊髓延髓性肌萎缩症 (SBMA) 是一种罕见的 X 连锁神经肌肉疾病，由雄激素受体基因的基因序列异常扩增引起。SBMA 通常在成人时期发病，...
脊髓延髓性肌萎缩症 (SBMA) 是一种罕见的 X 连锁神经肌肉疾病，由雄激素受体基因的基因序列异常扩增引起。SBMA 通常在成人时期发病，是一种缓慢进展的疾病，通常表现为四肢肌肉无力，主要在近端区域。
此外，SBMA 会逐渐损害步态功能，导致患者在发病后约 20 年内需要使用轮椅。尽管亮丙瑞林是唯一获批用于治疗 SBMA 的药物，但它无法改善四肢肌肉无力，因此患者很难注意到步态能力的改善。由于 SBMA 仍然无法治愈，包括康复在内的患者护理对于维持身体功能和生活质量 (QOL) 至关重要。
混合辅助肢体 (HAL;CYBERDYNE, Inc.，日本筑波) 系统是一种基于交互式生物反馈理论开发的可穿戴机器人设备。HAL 通过生物电信号 (BES)(例如运动单元电位)将人类神经系统与机器人连接起来，实时共享信息并允许根据佩戴者的预期动作进行步态训练。
Kano Osamu 教授及其同事进行了一项研究，旨在评估使用 HAL 进行机器人套装运动训练对 SBMA 患者的影响。该研究在线发表在《临床神经科学杂志》上。
纳入了 2019 年 1 月至 2020 年 12 月期间在东邦大学大森医疗中心被诊断患有 SBMA 的三名患者，他们的步态不稳，在护理人员和/或助行器的帮助下才能行走 >10 米。
步态训练计划为每天一次(每次 20-40 分钟)，每周 2-3 天，持续至少 4 周，持续 2 年共 6 个疗程。结果，经过 6 个疗程的训练后，2 分钟步行测试距离平均从 146.1 米提高到 189.8 米。包括生活质量在内的其他结果指标也显示出一定程度的改善或保持。
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