科罗拉多州奥罗拉(2020年2月12日)-一项针对囊性纤维化儿童的大型多中心调查确定了一种测试，可以更早地识别有囊性纤维化肝病风险的儿童。
这项研究包括北美的11个临床站点，由科罗拉多大学医学院和儿童医院的儿科教授迈克尔纳尔克维奇博士领导。这项研究的结果今天提前发表在《儿科杂志》上。
囊性纤维化是一种遗传性疾病，主要影响肺和胰腺，但也会引起肝脏和其他器官的问题。晚期囊性纤维化肝病是指肝脏晚期瘢痕形成，约7%至10%的患者患有囊性纤维化。晚期囊性纤维化肝病的确切原因尚不清楚，但只有囊性纤维化的个体才会发展。
Narkewicz说：“随着我们开发囊性纤维化和其他肝病的新疗法，我们必须更好地了解哪些囊性纤维化患者患囊性纤维化肝病的风险更高。”“我们的研究是识别这些患者的关键第一步，这应该有助于制定能够预防囊性纤维化肝病的治疗目标。”
文章报道的结果表明，研究人员可以通过使用基于研究的超声筛查和四名放射科医生的共识分级来识别晚期肝病风险较高的儿童。该报告是一项为期9年的研究的一部分，并进行了为期4年的中期分析。
该研究涵盖了2010年1月至2014年2月招募的722名参与者。被诊断为囊性纤维化的3至12岁儿童有资格参与这项研究。基于这项研究的超声波筛查，研究人员试图确定参与者的肝脏是否具有异质性模式，这表明晚期囊性纤维化肝病的风险更高。发现异质性模式参与者晚期囊性纤维化肝病的风险比正常模式参与者高9倍。
Narkewicz说：“这是第一项预测哪些囊性纤维化儿童患晚期肝病风险更高的大规模多中心研究。”“研究结果表明，我们找到了一种预测哪些患者可能发展为囊性纤维化肝病的重要方法。这也为我们提供了介入治疗的临床治疗目标，可以预防这种肝病的发展。”
这些基于研究的超声检查依赖于多名放射科医生来审查结果。Narkewicz说，基于临床的肝脏超声可能没有相同的预测价值。基于研究的超声检测是肝酶监测后的下一步，这可能表明患晚期囊性纤维化肝病的风险增加。研究人员正在继续研究风险的大小。
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