胆汁淤积性黄疸如何治疗（如何及时发现胆汁淤积性黄疸）

大家好，乐天来为大家解答以下的问题，胆汁淤积性黄疸如何治疗，如何及时发现胆汁淤积性黄疸很多人还不知道，现在让我们一起来看看吧！

婴儿淤胆性黄疸是指胆红素升高引起的黄疸，具有潜在的危险因素，意味着肝胆功能异常。早期发现淤胆性黄疸，早期正确诊断黄疸原因，对疾病的治疗和预后具有重要意义。

1.病因学

胆汁淤积性黄疸需要及时诊断和治疗。区分胆汁淤积性黄疸和非胆汁淤积性黄疸具有重要意义。

1月龄胆汁淤积性黄疸最常见的原因是胆道闭锁和婴儿肝炎，其他原因有：a1抗胰蛋白酶缺乏、肝外胆道梗阻，如胆总管结石和胆囊管囊肿；代谢异常，如酪氨酸血症、半乳糖血症和甲状腺功能减退；胆汁酸代谢的先天性缺陷；阿拉吉勒综合征；Citrin缺陷和感染；以及其他罕见疾病。

其中，细菌性败血症、半乳糖血症、垂体功能减退或结石引起的黄疸为急性起病，容易引起医生和家长的警惕，以便得到早期诊断和治疗。值得注意的是，部分胆汁淤积性黄疸患儿由于表现良好，生长正常，常被认为是生理性黄疸或母乳性黄疸。如果这些孩子能及时就医，得到早期治疗，就能改善病情，避免并发症。尤其是胆道闭锁患儿，如果在45-60天内进行手术，可以重建胆汁流量，实现肝脏最长存活。

2.黄疸患儿的初步评估：

1.黄疸、白色粪便和/或深色尿液提示可能存在胆汁淤积性黄疸。

宝宝白带提示可能有胆汁淤积，尤其是持续性白带具有高度特异性。值得注意的是，有报道称，虽然有少数新生儿出现白便，但白便次数不到3次。经检查，这些新生儿没有肝病。由于疾病的动态性，一些儿童在疾病早期可能没有异常的粪便颜色。比如胆道闭锁的孩子，早期闭锁不全，大便颜色可能正常。而且由于黄疸原因不同，大便颜色也不同。

深色尿也是结合胆红素升高的非特异性表现。

健康足月新生儿如有白带或黄疸持续3周以上，应进一步检测结合胆红素是否升高。

2.总胆红素和直接胆红素的测定

未结合胆红素或未结合胆红素升高可导致婴儿黄疸，因此血清胆红素的检测分析对鉴别黄疸原因有重要作用。

两周大的黄疸婴儿应检测总胆红素(TB)和直接胆红素(DB)进行临床评估。如果母乳喂养的孩子没有其他病史(没有深色尿和浅色大便)，体检正常，可以准确监测，3周大可以回来。如果黄疸持续，将测量总胆红素和直接胆红素。在5毫克/分升时，DB1.0mg毫克/分升；或tb5mg/dl，db与tb之比为20%。

3.结合胆红素升高婴儿的初步评估。

1.结合胆红素的升高，提示胆汁淤积的存在，需要对病因进行完整的诊断评估。评估的目的是确定胆汁淤积的原因，至少排除胆道闭锁。

2.患有半乳糖血症和甲状腺功能减退的儿童应进行新生儿评估或反复筛查。这些疾病需要尽早治疗，以免留下后遗症。此外，需要注意的是，胆汁淤积症患儿虽然确诊，但仍有其他疾病的可能。如果根据初步诊断进行适当治疗后黄疸仍未缓解，应考虑其他方法进行进一步评估。

3.超声检查有助于区分异常解剖结构，如胆总管囊肿。超声显示的胆囊小或缺如提示肝外胆道梗阻，但超声的敏感性只有73%，不能仅凭超声结果排除肝外胆道梗阻。超声所见“三角征”(肝门纤维性肿块)有助于诊断肝外胆道闭锁。但是这个技术也取决于操作者的技术水平和经验。

对于不明原因引起的胆汁淤积，建议超声进行评估和诊断。

4.GGT(-谷氨酰转肽酶)

GGT已被用于区分胆道闭锁和婴儿肝脏，尤其是在胆汁淤积的较大婴儿中。低GGT有助于消除障碍。低GGT伴高AKP提示遗传或代谢性疾病引起的肝内胆汁淤积。GGT升高的程度无助于鉴别胆汁淤积的病因。

4.胆汁淤积性黄疸患儿的进一步评估。

胆汁淤积性黄疸应与肝性胆汁淤积和梗阻性胆汁淤积相区别。区分生理性胆汁淤积和解剖结构异常引起的胆汁淤积；需要药物治疗还是手术治疗？

有价值的检测方法包括：经皮肝活检、放射性核素扫描、十二指肠吸出物分析等。

1.经皮肝活检

经皮肝穿刺活检安全、快速，有助于提供特异性诊断。50%-99%的胆道闭锁患者通过肝活检得到正确诊断。肝活检诊断胆道闭锁的敏感性和特异性分别为99%和92%，但诊断婴儿肝脏的特异性略低。需要注意的是，由于疾病随时间的不同表现，在诊断新生儿胆汁淤积时，肝活检将受到疾病动力学的影响。胆道闭锁早期的肝活检可能很难与婴儿肝脏相鉴别。

肝活检可显示胆汁淤积和肝内胆管损伤，可提供特异性诊断依据。比如a1抗胰蛋白酶缺乏，PAS阳性；阿拉吉勒综合征显示胆管缺乏；硬化性胆管炎有胆管坏死性损伤；还可以发现其他代谢和贮藏疾病的特征性表现。

对病因不明的胆汁淤积进行经皮肝穿刺活检，病理结果由具有儿科肝病专业经验的病理学家描述。在疾病早期(小于6周大)进行肝穿刺。如果病理结果不够明确，需要再次进行肝穿刺。

2.放射性核素扫描

静脉注射放射性物质在预期时间内排入肠道。比如注射24小时后，肠道扫描区没有显影，提示胆道梗阻或肝功能异常。

放射性核素扫描诊断胆道闭锁的敏感性高，完全性胆道梗阻的患儿根本不排泄放射性物质。放射性核素扫描诊断胆道闭锁或其他梗阻性疾病的特异性较低，部分解剖结构正常的患儿也不排出示踪剂。

放射性核素扫描虽然灵敏度高，但费时费钱，且存在假阳性和假阴性结果。因此，胆汁淤积指导委员会认为，只有在其他方法不能排除胆道梗阻的情况下，放射性核素扫描才有价值。

3.十二指肠液的抽吸分析

通过导尿或激发试验，收集十二指肠液，分析胆红素浓度。如果吸出液的胆红素浓度低于血清胆红素浓度，则为阳性结果。少数文献认为十二指肠吸出液可以分析胆红素浓度来诊断胆道梗阻。十二指肠吸出物分析法的灵敏度与放射性核素扫描相当，技术要求不高，价格低廉。然而，这种技术并没有被广泛使用，因为它耗时、有创且不方便。

根据指南，如果通过其他方法不能发现胆道梗阻，可以考虑分析十二指肠吸出物。

4.磁共振胰胆管造影术

MRCP需要深度镇静或全身麻醉，先进的技术和丰富的临床经验来评估胆汁淤积。委员会认为这种方法没有被经常使用。

5.内窥镜逆行胰胆管造影术

这项技术越来越多地用于分析小婴儿的胆汁淤积。ERCP是内镜下插管进入肝胰腺的胆管和壶腹，注射造影剂使胆管系统可视化。病人需要全身麻醉。小儿科侧位十二指肠镜促进了这项技术在小婴儿中的普及。它具有很高的敏感性和特异性。

由于设备成本的限制和操作中专业技术的需要，ERCP的应用较少。ERCP前应进行肝活检。因为ERCP可以明确新生儿胆汁淤积的原因，避免腹部探查手术，所以ERCP可以在专业人员和设备的帮助下应用于小婴儿。

5.摘要

识别大于2周的小儿黄疸，发现大便/尿液异常，有助于早期发现和及时诊断。如果根据初步诊断进行适当治疗后，病情没有改善，则应进一步进行全面评估。即使孩子的外观是好的，也要及时评估，因为这些孩子可能有需要紧急治疗的严重疾病，比如肝外胆道梗阻。如果能够进行早期诊断和手术治疗，患者的肝脏可以存活很长时间。

胆汁淤积的实验室检查应包括直接胆红素。如果TB5mg/dl和DB1.0mg/dl，或者TB5mg/dl和DB20%%，则应认为异常。2周大的婴儿应该进行结核和DB检测，以进行临床评估。对于母乳喂养的孩子，如果没有其他病史(没有深色尿和浅色大便)，体检正常，可以适当监测，3周大可以复诊。如果黄疸持续存在，应该检测TB和DB。

肝活检的诊断准确率最高。但由于肝外胆道闭锁的进行性和动态性特点，经皮肝活检也可能造成漏诊。放射性核素扫描可以排除肝外胆道梗阻。

超声波用于排除解剖异常。随着影像学研究的进一步发展，如果能证实“三角征”(肝门纤维性肿块)，超声可能会有更多的用途。

ERCP可用于有良好设备和经验丰富的儿童胃肠病学家的诊断和治疗中心。对MRCP的应用分析较少。十二指肠吸出物分析或激发试验适用于偏远地区的儿童或没有其他检测条件的儿童。

总之，新生儿胆汁淤积症需要快速诊断，以达到更好的治疗效果，改善患者的预后。指南有助于临床医生的诊断。在评估过程中，临床医生不应仅依靠单一的检测方法来确定胆汁淤积的原因；警惕患者，及时发现黄疸，结合实际情况选择合适、省时的诊断方法；及时向上级医生报告病情，及时转诊，得到明确诊断和及时治疗。此外，这一领域的科学研究需要进一步深化和发展。

本文到此结束，希望对你有所帮助。

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