儿童交替性偏瘫是一种严重的神经发育障碍,与 ATP1A3 基因突变有关。它始于婴儿期,引起严重影响生活质量的症状。年轻患者会受到麻痹发作的影响,麻痹发作可持续几分钟到几天,并且涉及身体的一侧或交替的一侧。他们还会经历称为肌张力障碍的重复性肌肉收缩,这种收缩有时会持续数小时并且通常很痛。
药物治疗通常无效。目前,疾病管理是基于镇静剂的给药,因为症状在睡眠时完全消失。避免可能引发偏瘫和肌张力障碍发作的事件——例如压力或体力消耗——有时可以间隔急性发作。
“我们不知道如何帮助这些患者。因此,我们仍然特别关注有时可以缓解他们的意外因素,”神经病学家和异常运动专家 Emmanuel Flamand-Roze 解释说。
“最近,一名 25 岁的男子告诉我们,在肌张力障碍发作期间接受笑气后,他的症状在几分钟内消退。我们试图找出原因,因为我们知道这种气体——一氧化二氮——通常与 50%氧气。由于在日常治疗中不可能给予一氧化二氮,我们想测试氧气是否能阻止发作。”
研究人员随后在患者家中安装了氧气治疗装置。“我们观察到在输氧 15 分钟后肌张力障碍发作停止,”研究人员说。这是一个很大的好处,因为这个年轻人每天最多可以经历 8 次发作,其中一些可能会持续数小时。他的生活质量得到改善。氧疗是一种安全、易于获得的治疗方法,可以显着减少强效镇静剂的使用,例如患者每月服用 40 剂的咪达唑仑。
团队成员 Quentin Welniarz 提出了一个假设来解释氧气的作用。据他介绍,一种称为皮质扩散抑制(CSD)的现象对应于大脑中的电干扰波,在引发交替性偏瘫症状中起着至关重要的作用。
该波由神经元过度活跃的快速阶段和皮层细胞中较慢的电沉默阶段组成。它还与缺氧有关——即氧气供应减少。因此,在发作时快速给予氧气可以中断或减轻这种现象。
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