导读 强直性肌营养不良症是一种罕见的遗传性肌肉疾病，每 8,000 人中就有 1 人发生，还会影响心脏和其他器官。一组新的专家建议为管理进展情
强直性肌营养不良症是一种罕见的遗传性肌肉疾病，每 8,000 人中就有 1 人发生，还会影响心脏和其他器官。一组新的专家建议为管理进展情况提供了指导。
“你的普通心脏病专家并不总是看到这一点，所以它经常被忽视，”主要作者伊丽莎白麦克纳利博士说。“我们希望确保人们知道要寻找什么以及建议是什么。”
强直性肌营养不良有两种形式。更常见的 DM1 通常发生在 20 多岁、30 多岁和 40 多岁的人群中。它会导致进行性肌肉萎缩、虚弱、疼痛和痉挛。许多患有这种疾病的人难以放松肌肉。例如，在抓住某物后，他们可能无法伸展手指。随着时间的推移，它会导致严重的残疾以及呼吸和吞咽困难。
根据周四发表在《美国心脏协会杂志》上的新报告，心脏异常会影响一半以上的强直性肌营养不良患者，患有这种疾病的人应该接受熟悉神经肌肉疾病的心脏病专家的定期筛查。“糖尿病患者的心脏监测可以挽救生命，”作者写道。
10 岁以下的儿童也可能患上 DM1。这些患者可能有认知障碍、语言发育迟缓、情绪障碍和其他发育迟缓。
“大多数(儿童)在到中年时开始出现更严重的问题，”特拉华州威尔明顿 Nemours/Alfred I. duPont 儿童医院的儿科心脏病专家 Takeshi Tsuda 博士说。
另一种不太常见的形式 DM2 是由不同基因的突变引起的，其症状通常较轻微。与更普遍的形式不同，它首先影响靠近身体中心的肌肉，尤其是肩部、颈部、臀部和肘部。这种疾病进展得更慢，随着时间的推移会影响行动能力。
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