胆总管囊肿的临床表现（胆总管囊肿的相关常识）

大家好，乐天来为大家解答以下的问题，胆总管囊肿的临床表现，胆总管囊肿的相关常识很多人还不知道，现在让我们一起来看看吧！

先天性胆管囊性扩张症又称先天性胆管囊肿、胆管囊性扩张症、胆总管囊肿或特发性胆总管扩张症，是一种罕见的先天性异常，可累及肝内或肝外胆管或两者兼有。瓦特在1723年首次描述了它。该病多发生于婴幼儿，男女比例约为l: 4-5，10岁以下发病率约为2/3。西方国家发病率较低，约为1/13000-15000，但东方国家较高，高达1/1000。大约1/3的患者是在成年期发现的。一般来说，胆总管囊肿比肝内胆总管囊肿(Caroli病)更常见。先天性胆总管囊肿是一种癌前病变，其癌变率约为2.5% ~ 15%。Todani等报道有内引流史的胆管囊肿患者平均癌变年龄为35.6岁，比无内引流史的患者早15年。但胆管囊肿切除后仍会发生胆管癌，可能与胆管和胰管连接异常有关，即癌常发生在残余的肝内或胰腺段以扩张胆管。半数以上的病例是由于囊肿切除不充分造成的，部分成年患者在胆管囊肿切除前已有早期癌变。因此，有学者认为应尽可能在青春期前进行完整的胆管囊肿切除术。

1.致病因素或危险因素：

这种疾病的病因尚不清楚。

1.胚胎学理论：1936年Yotsuyairagi提出早期胚胎胆管上皮增生不均，空泡化不均，远端狭窄，近端脆弱，产生囊肿。

2.胰胆管合流异常学说：1969年巴比特提出的共同通道学说认为，胰胆管合流异常，形成过长的共同通道(15mm)或呈直角汇合。高压胰液回流到胆管内，引起反流性胆管炎，然后胆管上皮脱落，胆管壁变薄膨出，最后胆管变囊。

3.胃肠神经内分泌学说：Shimotake等于1995年提出，先天性胆管囊肿的胆管壁内神经干细胞数量明显低于正常，且减少的神经干细胞数量与患者的临床症状及胆管损伤程度呈正相关。囊肿是先天性胃肠神经内分泌调节障碍所致。

4.A1dons-leij等人认为本病起源于先天性和后天性因素，即先天性胆管壁薄弱，多种后天性因素导致胆管内高压。

5.其他假设。如出生前后的病毒性胆管炎、子宫内胆管破裂、血管意外等。

2.临床特征

先天性胆总管囊肿的典型临床症状为腹痛、黄疸和腹部包块，多数病例伴有胆道感染。

1.腹痛60% ~ 80%的患者有腹痛，位于右上腹或上腹中部。由轻度钝痛、牵拉痛和重度绞痛引起，常伴有恶心、呕吐和腹胀。

2.黄疸患者33% ~ 70%有黄疸，深浅不一。深度与胆道梗阻程度有关。黄疸越深，梗阻越严重。

3.腹部肿块20% ~ 90%的患者有腹部肿块，通常位于右上腹，表面光滑。麻袋很性感。

4.发热发作期常伴有呕吐，为胆道感染所致。

5.大多数病人腹部有可触及的肿块。右上腹部或上腹部呈圆形、椭圆形和梭形。边界平滑清晰，可以左右移动，但往往不能上下移动。合并感染时可有急腹症的临床表现。成年人有时很容易与胆囊增大混淆。

3.诊断要点

先天性胆管囊肿常见于婴儿，40-80%的患者为12岁，80%为女性。随着影像技术的发展和对本病认识的加深，本病的检出率明显提高。

1.典型临床症状为上腹部包块、腹痛、黄疸。

2.b超、CT、PTC、MRCP、ERCP和术中胆道造影有助于诊断先天性胆管囊肿。目前b超是公认的首选方法，尤其是基层医院，具有无创、经济、可重复性等优点。并能清楚显示肝内、肝外胆管的大小、形态、扩张程度、合并结石等。CT能准确显示肝内外胆管的扩张程度，是一种重要的辅助诊断方法。MRCP较前两种方法具有更高的敏感性、特异性和准确性，对本病定性和定位的准确率可达100%。对术前制定手术方案和手术具有重要的指导意义。

4.令人困惑的疾病

1.肝囊肿和肝包虫囊肿位于肝实质内，不与胆道相通。胆道造影和MRCP有助于鉴别它们。

2.胆管结石伴胆管扩张比胆管囊肿轻，呈均匀扩张，无局限性节段性扩张。MRCP有助于鉴别诊断。

3.腹部肿瘤的CT和MRI有助于确定肿瘤的来源。

5.处理

先天性胆管囊状扩张症一旦确诊，原则上应在无手术禁忌症的早期进行“内引流”，而在患者全身情况较差、不能耐受手术、有严重并发症时，应采用囊肿外引流。根据不同的病理类型采用不同的手术方法。

1.目前病理分类常用Todani分类法，将胆总管囊肿分为5型：

I型胆总管呈梭形扩张；左右肝管和肝内胆管正常，胆囊管一般汇聚成囊肿。在临床上最常见，占所有胆总管囊肿的90%以上。

型胆总管憩室囊肿，多来自胆总管侧壁，临床少见。

型胆总管末端膨出又称胆总管肿瘤，是十二指肠胆总管开口处的囊性脱垂。胆总管和胰管均通过囊肿进入十二指肠，囊肿内衬十二指肠粘膜。临床罕见。约占胆总管囊肿的1.5%。

型肝内外胆管多发性囊肿；型，肝外胆管多发性囊肿。

肝内胆管V型囊性扩张症(caroli病)。

2.对于I型囊性扩张患者，目前推荐囊肿切除(包括胰腺段扩张部分)加Rouen-Y胆肠吻合术。手术原则：在近端切除囊肿的基础上，胆管整形术后进行大直径胆总管空肠吻合术或大直径肝管空肠吻合术。目前认为，胆总管囊肿切除后，其上端切除范围应保留约1cm的肝总管与空肠吻合口，可避免术后吻合口狭窄，造成再次手术的痛苦。有人认为应该切除肝总管，对左右肝管进行整形吻合。但再成形后的肝管直径仍然较小，与空肠吻合后不可避免地出现吻合口狭窄，术后易反复引起胆道感染。

反复发作和再次手术的患者，以及囊壁与周围组织严重粘连者，应先穿过囊肿，将囊壁内层与纤维组织层分开。手术类似于剥离疝囊，留下外层，防止损伤门静脉后部和胰腺组织。

在治疗囊肿下部时，穿过囊壁后，首先要认清囊肿内下胆管的开口。如果开口较大，容易剥落，如果开口极小(有时只是有褶皱)，则需要仔细鉴别。也可稍待或轻轻按摩胰腺，使胰液流出，以识别开口，有助于估计囊外胆总管下行趋势。

无论采用哪种吻合方式，吻合口直径应2.0cm，为防止反流，肝胆管空肠Roux-Y吻合的胆袢分支长度应保持在35 ~ 40 cm。

3.型囊肿的常用方法包括囊肿切除、切开和成形术

4.v型caroli病仍然是治疗的难点，目前的各种治疗方法都难以达到满意的治疗效果。一般认为肝内胆管囊肿局限于一叶或一叶，双叶多发囊肿，肝叶或肝段切除是可行的。较重的一侧切除，另一侧有效引流。肝脏两叶弥漫性囊肿应考虑肝移植。如果肝切除困难，可在表面切开囊肿，在囊肿空肠吻合前，将囊肿内容物如结石等清除。

5.先天性胆管囊肿有一定的癌变率，应引起重视。当术中发现囊壁增厚或结节形成时，应通过术中冷冻排除癌变的可能。确诊后，无淋巴结转移者可行囊肿切除、肝空肠吻合术，有胰头浸润者可行囊肿切除、胰十二指肠切除术，以提高术后生活质量和时间。对于局部浸润明显、囊肿全切除困难的病例，囊肿部分切除、肝管空肠吻合术是可行的。但需要扩大肝胆管，与空肠吻合，才能达到通畅引流的目的。不然问题没有彻底解决，胆道感染症状还是挺严重的。

6.过去用胆总管囊肿加十二指肠吻合术或胆总管囊肿加空肠吻合术是错误的。胆肠吻合术的目的是使胆汁流入十二指肠。观察结果表明，不仅胆汁不能顺利流入十二指肠，而且十二指肠内容物还可回流至囊腔内，使囊肿呈袋状，内容物越积越多，无法排出，造成反复严重的胆道感染。在治疗这种疾病时，应放弃这种手术。接受此手术的患者再次手术切除吻合口，修补十二指肠，摘除囊肿，胆管空肠Roux-Y吻合治愈。

总之，先天性胆总管囊肿术前应明确诊断，根据囊肿的类型和囊肿的具体情况采取合适的手术治疗。十二指肠吻台法治疗胆总管囊肿应放弃，囊肿空肠吻合术不是理想的手术。肝外囊肿无论是内肝囊肿还是外肝囊肿都要治疗，肝囊肿要进行肝切除，严重者肝移植，肝外囊肿要切除。肝胆肠吻合术是目前较为理想的手术。

本文到此结束，希望对你有所帮助。

标签：