大家好,乐天来为大家解答以下的问题,原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压的区别,什么是原发性肺动脉高压很多人还不知道,现在让我们一起来看看吧!
1、 1987年,美国进行了广泛的多中心调查,对原发性肺动脉高压的流行病学和病因学有了进一步的认识。
2、该病的诊断和治疗也较过去有所提高,但该病预后仍不佳,大多在症状出现后几年内死亡。
3、虽然Romberg在1891年首次报道了一例原因不明的肺动脉高压。
4、但直到1950年出现心导管术,才确诊“原发性肺动脉高压”。
5、原发性肺动脉高压(PPH)是一种罕见的原因不明的闭塞性疾病,累及中小肺动脉,在发现后2~5年导致右心室衰竭或致命性晕厥。
6、男女发病率1:5,多见于育龄妇女。
7、确诊时的平均年龄为35岁,患者年龄越小,预后越差。
8、几乎所有的病例都有内膜增生和由其引起的血管狭窄。
9、后期病例出现多个中层肥大增生。
10、不可逆神经丛损伤和坏死性动脉炎(网状动脉病)。
11、在一些肝硬化患者和一些联合使用抑制食欲药物地塞米松-拉明-芬特明(Fen-phen)的患者中也可以看到相同的血管损伤临床过程,该药物在美国已经停用。
12、95%以上的病例有进行性劳力性呼吸困难,分娩时很少出现心前区疼痛和晕厥。
13、许多患者有雷诺现象和关节痛,通常在明显的原发性肺动脉高压发病前数年出现。
14、三十年前,原发性肺动脉高压患者的预后是灾难性的。
15、症状出现后,平均只能活2到3年。
16、最近通过血管扩张剂的急性试验和长期治疗,发现约有20%的患者病情得到缓解或停止发展,在一定程度上改善了预后。
17、单肺移植的成功显著提高了器官移植的长期存活率,为原发性肺动脉高压患者的治疗带来了希望。
18、胎儿持续循环的情况往往很严重。
19、除了心力衰竭,重症患儿还有左心衰竭,死亡率甚至高达50%。
20、部分患儿有自然缓解趋势,部分患儿治疗后病情持续恶化,明显缺氧,最终导致酸中毒死亡。
21、但总的来说,大多数孩子药物治疗的效果是令人满意的。
22、经过治疗,病程大概在几天到半个月。
本文到此结束,希望对你有所帮助。
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