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1.什么是系统性红斑狼疮?它的发病特点是什么?(1)系统性红斑狼疮(听起来很吓人)翻译自lupus,是西医的拉丁词。它有两层意思。第一种是,顾名思义,比较形象,面部皮疹类似于打架时被狼咬的面部疤痕。狼咬人后,往往会用锋利的牙齿咬住对方的脸,让他满脸是血。形成了片红色的疤痕,中间凹陷,边缘突起。第二层意思是狼疮像狼一样狡猾,发作危险,易复发,持续不变,难以捉摸。(2)其实“红斑狼疮”不仅仅是皮肤损害,全身所有器官,如脑、心、肺、关节、肾、血液、肌肉等都有损害。而且血液中自身抗体多(自身抗体最多的类风湿免疫性疾病)。(3)该病的特点是年轻女性多见,越强壮的女性看起来越漂亮(好斗、多愁善感、执迷不悟,以前被称为狼疮型人格)。女性远远多于男性,女性是男性的7~10倍。其特征为不明原因的关节痛(尤其是手指关节,有时与类风湿性关节炎混淆)、发热、口腔溃疡、脱发、光敏性和尿中泡沫。有些人发病前有精神创伤史或染发史。因为涉及到各个器官,所以经常会有一些器官受损,也经常会被纳入其他科室,比如消化内科用于腹痛腹泻,神经内科用于头痛癫痫,呼吸科用于咳嗽呼吸困难等。容易误诊漏诊。2.我国狼疮的患病率和治疗情况如何?(1)流行病学调查显示,我国系统性红斑狼疮患病率约为7/10万,即10万人中有7人,近1/1000,1000名女性中有一名女性。按上述估算,我国系统性红斑狼疮患者超过100万,为世界之最。(2)系统性红斑狼疮不再被视为不治之症,而是类似于高血压、糖尿病的慢性终身疾病。自20世纪80年代以来,系统性红斑狼疮患者早期确诊的比例大大增加,患者的预期寿命大大接近正常人群,十年生存率从不到10%提高到90%以上。3.红斑狼疮有很多种吗?(1)是的,红斑狼疮可以分为很多类型,类似于光谱,是一种光谱病。最轻端是局限性盘状红斑狼疮,最重端是系统性红斑狼疮,其中有很多亚型,如播散性盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、深部红斑狼疮(狼疮脂膜炎)和ANA阴性的系统性红斑狼疮。根据涉及的器官和组织的不同,系统性红斑狼疮可进一步分为狼疮性肾炎、神经精神性狼疮、狼疮性肺炎、狼疮性心肌炎和狼疮性肝炎。(2)各型狼疮的病情、治疗和预后不同,除系统性红斑狼疮较重、预后差外,其他均较好;(3)各型狼疮可以相互转化。例如,6.5%的血清学异常的局限性盘状红斑狼疮转变为系统性红斑狼疮,而22%的播散性盘状红斑狼疮转变为系统性红斑狼疮。4.系统性红斑狼疮的病因有哪些?发病机理是什么?系统性红斑狼疮的病因和发病机制尚不清楚。目前认为不仅与遗传、性激素等内在因素有关,还与环境因素、药物有关。遗传素质、环境因素、雌激素水平等因素的相互作用,导致T抑制细胞功能下降,B细胞过度活化,产生大量自身抗体,在体内与自身抗体结合形成相应的免疫复合物,在人体各部位沉淀,引起急慢性炎症和组织坏死(如狼疮性肾炎),有补体参与,或抗体直接与组织细胞抗原相互作用,造成细胞损伤(如红细胞和血小板上的抗原分别与自身抗体结合)
5.系统性红斑狼疮的发病与哪些因素有关?(1)环境因素:如日光(紫外线)照射、染发等可加重或激活红斑狼疮;高智商高工作压力大的女性在红斑狼疮患者中较为多见,这都说明环境在红斑狼疮发病中起一定作用。(2)雌激素水平高:育龄妇女雌激素分泌最丰富。(3)遗传因素:狼疮患者的染色体上可能带有一些导致狼疮的基因,并遗传给下一代。同卵双胞胎同时患有红斑狼疮的情况更为常见。(4)部分药物(10%),如抗心律失常药普鲁卡因胺、降压药肼苯达嗪、抗结核药异烟肼、染发剂、吸烟、芹菜、蘑菇、豆芽等食物,与红斑狼疮发病有一定关系。因此,我们应该保持良好的工作和生活习惯,积极预防感染,以避免红斑狼疮带来的损害。6.系统性红斑狼疮会遗传吗?遗传因素在系统性红斑狼疮中起多大作用?(1)狼疮是由遗传因素(约占20%)和环境因素(约占80%)相互作用后免疫异常引起的,即具有狼疮遗传因素的人,一旦遇到一定的诱发条件,就会触发该病;(2)狼疮不是遗传病(所谓遗传病主要是指单基因遗传病,即由一对等位基因控制的遗传病,包括红绿盲、血友病、白化病等。),但具有一定的遗传倾向;(3)遗传易感性的证据包括:(a)黑人和亚洲人的狼疮发病率高于白人;(b)同卵双胞胎中一个患病,另一个患病的概率为25% ~ 70%,而异卵双胞胎为5%;(c)狼疮患者一级亲属发病率为1% ~ 16%;(d)家族中有两个以上狼疮患者,最常见的关系是母女,其次是姐妹、兄弟、父女;(4)其易感性由许多基因决定,包括人类6-DR2染色体短臂上的HLA-II分子和DR3。7.系统性红斑狼疮的危害性?危害很大,可累及人体所有组织器官,严重者可危及生命。(1)影响患者形象:一方面,如果因为这种疾病的活动,导致脸上出现皮疹、脱发,对于爱美的女性来说是一个很大的打击。另一方面,患者由于服用激素,往往会有一张胖胖的脸,所谓的满月脸、水牛背,患者不愿见人;(2)影响生活质量:活动期常出现发热、无精打采、乏力、关节痛、肌肉痛、雷诺现象、口腔溃疡、饮食缺乏等。(3)不同器官表现不同,如因神经系统受累出现头痛、癫痫、惊厥和精神异常,因肾脏受累出现尿蛋白和血,因消化系统受累出现腹痛、腹泻、恶心、呕吐等。8.系统性红斑狼疮的早期症状有哪些?有哪些特征性的表现?(1)早期无特征;(2)多数病例发生在春季,首发症状主要为关节痛、皮疹和全身表现;(3)关节症状主要为双手小关节疼痛和轻度肿胀,类似类风湿性关节炎,但持续时间短,无畸形和骨质破坏;
(4)皮疹多为面部鲜红色蝴蝶红斑(两侧脸颊、鼻梁,但鼻唇沟不受累,边缘清晰,呈蝴蝶状),手背冻伤样皮疹(多形红斑),也是比较有特征性的表现。前者边缘有弹性感,没有瘙痒感。日晒后,皮疹颜色加深,水肿加重。但过敏性皮肤病不累及鼻梁,红斑边缘无软硬感,瘙痒明显。双手手背冻疮样皮疹为对称分布的水肿红斑,不化脓不痒,但有灼痛感,常年存在。但冻疮一般发生在冬季,经常化脓,有明显瘙痒。(5)一般症状:如低热、脱发、乏力、贫血等。(6)可能出现多器官损害:血细胞、肝脏、肾脏、心脏、脑组织等。嫌疑人要做包括抗核抗体、双链DNA抗体、抗ENA抗体、补体等免疫检查。9.系统性红斑狼疮应该做哪些检查?(1)常规检查:常规血尿、肝肾功能、血沉、C反应蛋白。(2)免疫学检查:抗核抗体、抗双链DNA抗体(与疾病活动度、肾损害有关)、抗Sm抗体(高特异性、标记抗体)、抗核糖体P抗体(高特异性、标记抗体)、抗核小体抗体(与疾病活动度有关)、免疫球蛋白、补体水平等。(3)根据不同器官的受累情况和用药情况增加项目:肾脏受损者,应留尿24小时检查蛋白定量和肌酐清除率,长期用激素检查血脂、电解质、血糖。长期使用羟氯喹者定期检查心电图和眼底。10.医生用什么标准诊断红斑狼疮?狼疮通常根据美国或国际上的分类诊断标准进行诊断。比如1997年美国风湿病学协会提出的狼疮分类诊断表现是常用的,总共有11项。满足4项以上即可做出诊断,诊断敏感性和特异性为96%。包括(1)颧部红斑;(2)盘状红斑;(3)光敏性;(4)口腔溃疡;(5)非糜烂性关节炎;(6)浆膜炎;(7)肾病:蛋白尿0.5g/dl或3;细胞管型可以是红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型。(8)神经系统异常:惊厥、精神病(不包括药物或代谢紊乱如尿毒症或电解质紊乱);(9)血液学异常:溶血性贫血伴网织红细胞增多;白细胞4109/L,至少两次;淋巴细胞1.5109/L,至少两次,血小板减少症100109/L(药物作用除外);(10)免疫异常:抗磷脂抗体;抗双链DNA抗体阳性;抗Sm抗体阳性;梅毒血清试验假阳性。(11)抗核抗体阳性。2009年发布了新的狼疮国际诊断标准,两种情况下可以确诊。第一种情况是狼疮性肾炎加ANA或抗ds-DNA阳性可以通过肾脏病确诊。另一种情况下,以下指标4(至少包括1项临床和1项免疫学):11项临床条件,以上前8项中,用非瘢痕性脱发代替光敏性,血液学加3项。然而,有6个免疫异常,其在上文第11条和第10条中的3个补体减少的Coom'b试验中呈阳性。强调了血液学和免疫学异常以及肾活检。11.红斑狼疮的治疗方法有哪些?分为一般治疗和药物治疗:(1)一般治疗:心理和精神支持,避免日晒或紫外线照射,预防感染或其他并发症,根据病情选择适当的运动方式。(2)药物治疗:(1)非甾体抗炎药:适用于低热、关节症状、皮疹、心包炎者,血液病患者慎用。(2)抗疟药羟氯喹为基本药物,对皮疹、低热、关节炎、轻度胸膜炎和心包炎、轻度贫血、白细胞计数下降和干燥综合征患者有效,有眼炎者慎用。长期服用有助于减少激素用量,降低血糖和血脂,
(3)糖皮质激素:根据病情选择不同的剂量和剂型:以泼尼松为例,小剂量适用于活动期SLE患者,且不损害重要器官;中等剂量适用于高热或重要器官轻度损伤的患者;大剂量适用于恶性高热或一个或多个重要器官严重损害的患者。发烧者应分批服用,不发烧者应在早上服用,待病情稳定后逐渐减量。重症患者可采用超高剂量脉冲治疗。一般先静脉注射甲基强的松龙3~5天,然后改为常规剂量的激素,必要时可重复。(4)免疫抑制剂:环磷酰胺(CTX)、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素A和长春新碱;5.其他:大剂量免疫球蛋白休克、血浆置换、间充质干细胞输注:适用于危重患者,常规治疗不能控制或耐受,或有禁忌症者。12.得了系统性红斑狼疮,在生活和饮食上需要注意什么?(1)态度:树立信心,保持愉快的心情,避免情绪大起大落和多愁善感,进行娱乐活动,但不要过度劳累,不要盲目相信庸医,要去正规医院治疗,遵医嘱。(2)休息和活动:活动期间多休息,晚上保证8-10h睡眠,每天午休。随着病情的好转,逐渐增加活动量,以免感到疲劳;(3)化妆和日晒:避免使用含芳香胺的化妆品,避免染发、纹眉或隆胸,避免过度装饰房屋,长时间通风。中午11点至下午3点避免阳光照射;戴防护帽,穿长袖衣服,窗口放紫外线过滤器(大部分患者对紫外线B过敏,部分对紫外线A甚至可见光过敏,玻璃可以保护对紫外线B过敏的人,对紫外线A过敏的人只能部分保护,紫外线B和紫外线A1可引起皮肤狼疮),使用既能防紫外线A又能防紫外线B的广谱防晒霜(SPF50,PA () ~()。在日晒前至少20分钟涂抹足够的量。当日晒时间长或潮湿时,应反复进行。防晒持续时间是SPF值乘以15~20分钟。护肤品温和无刺激,不含过敏源,以保湿功能为主。化妆品(化妆品和外用)用于病情稳定的患者。(4)饮食问题:(a)一般原则:高蛋白、低脂肪、低盐低糖,富含维生素和钙,不吸烟不饮酒,吸烟增加血管壁损伤,降低羟氯喹疗效,饮酒主要因与一些伤肝药物相互作用导致肝损伤;(二)根据器官受累等表现进行调整:脱发时不吃菜花(加重脱发过程?);对某种食物或药物过敏的人应避免使用;光敏性人群应避免使用可能增加光敏性的食物或药物,如螺蛳、香菜、芹菜、无花果、蘑菇及烟熏食品,磺胺类、四环素、氢氯噻嗪、雌激素等西药,含补骨脂素的中药。高血胆固醇禁食动物内脏、蛋黄、带鱼、猪脑;患有血小板减少症和出血倾向的人以及因结核病而服用异烟肼的人被限制吃鱼。前者由于含有20 C 5烯酸,代谢为前列环素,抑制血小板聚集,加重出血。后者产生组胺,因为它含有组氨酸。组胺的清除依赖于单胺氧化酶(异烟肼能抑制这种酶),过多的组胺产生过敏反应。若因肾损害出现严重蛋白尿,且无肾功能衰竭,则应多吃高蛋白饮食,不吃菠菜(因其含草酸盐,可加重蛋白尿和肾小管尿)。如果有肾功能衰竭,应该限制蛋白质的摄入,主要补充动物性优质蛋白质,少吃豆类和豆制品;水肿明显,血压高,尿量限于水和盐;(三)根据服用的药物:长期使用激素要注意控制脂肪摄入,多吃黄瓜和西红柿,限制主食和甜食。(四)根据中医的观点,狼疮多因阴虚所致
13.红斑狼疮能治好吗?不能根治,主要是红斑狼疮可以稳定控制,但不能彻底根治。红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,因为原因太多,不是单一因素,所以无法治愈,但可以控制不发展。在服用少量药物维持其发育的情况下,可长期与狼共舞,与病魔共存。14.系统性红斑狼疮容易复发吗?复发表现?复发因素有哪些?是的,很容易复发。反复发作的表现:(1)不明原因的发热,即不能用感冒、咽喉、肺部、尿路感染来解释;(2)指(趾)尖或其他部位再次出现新的皮疹或血管炎样皮疹;(3)关节肿胀疼痛再次发生;(4)明显脱发,不含激素;(5)口、鼻新鲜溃疡;(6)胸腔积液或心包积液;(7)蛋白尿增多;(8)白细胞减少或血小板减少或贫血明显;(9)神经系统症状,如头痛、呕吐和抽搐;(10)抗双链DNA抗体滴度升高;(11)红细胞沉降率迅速增加,大于50毫米/小时;(12)补体减少,尤其是C3。复发因素主要包括以下几个方面:(1)暴晒和紫外线照射:确实无法避免时,应使用遮阳伞,或戴宽边帽、穿长袖衣服和裤子,并在皮肤上涂抹防晒霜。(2)药物诱导:如磺胺类、保泰松、肼屈嗪、普鲁卡因胺、氯丙嗪、苯妥英钠、异烟肼、口服避孕药等。可使缓解期红斑狼疮患者进入活动期。(3)感冒、着凉、感染:尽量避免去人员密集的公共场所;稳定期的人可以接种疫苗(不适合活动期),如流感病毒和肺炎球菌疫苗每年接种一次等。平时勤漱口,勤换牙刷,勤洗外阴,用呋喃西林或碱性溶液漱口,勤换内裤。内衣经常在阳光下消毒。不要吃不卫生的食物。出现各种感染时,及时就医。(4)妊娠与分娩:妊娠对红斑狼疮的影响较大,约一半患者在妊娠最后三个月及分娩后几个月病情加重或复发。最严重的是肾脏损伤。前两年不能怀孕,不能吃避孕药(尤其是不稳定,有抗磷脂综合征或肾病综合征,有高凝或血栓形成史),不稳定期或长期不稳定不能怀孕,尤其是狼疮性肾炎。最好避免怀孕。计划怀孕者,最好不要使用环磷酰胺、霉酚酸酯等免疫抑制剂,必要时可使用硫唑嘌呤2mg/(kgd),使用前最好检测功能性巯基嘌呤甲基转移酶。妊娠期出现严重狼疮性肾炎时,可联合应用环孢素A.怀孕时机是不累及重要器官(Cr2mg/dl,尿蛋白0.5g/d),病情已控制1-3年以上(至少半年),激素用量少(如泼尼松15mg/d)且未使用免疫抑制剂,因为泼尼松20mg/d可增加子痫和妊娠期糖尿病的风险。孕前检测ANA、抗ds-DNA、抗SSA和SSB抗体、狼疮抗凝物、C3、C4、CH50、血电解质、肝功能、常规血尿、肌酐清除率、24小时总蛋白、钙。如果有血小板减少,检查抗血小板抗体和抗磷脂抗体。狼疮患者怀孕前三个月容易流产,要坚持服药,避免外伤和创伤;怀孕后第三个月及产后容易加重病情(约50%),应密切监测病情。狼疮孕妇随访频率:孕前20周每4-6周1次,孕20-28周每2周1次,孕28周后每周1次。随访病情变化、体检、血常规、血生化、尿常规、抗ds-DNA抗体、补体C3和C4、CH50、尿酸和抗心磷脂抗体等。(5)其他:突然停药或激素迅速减少;到处求医问药,乱服药,停用能控制病情的药物;过度劳累,休息少;生活不规律;情绪波动
(2)饮食清淡,忌烟酒、辛辣刺激性食物和油腻油炸食物,牛奶及其制品可用脱脂牛奶代替全脂牛奶。避免吃蚕豆,因为它含有刀豆氨酸,可使狼疮加重,补充钙质,吃鱼(血小板减少和出血者除外),鱼油和维生素,多吃水果和蔬菜。
(3)适当增加体育锻炼。活动期的患者要注意卧床休息。病情稳定后,可以参加一些适当的社会活动,做一些力所能及的工作,但不宜过度劳累。日常生活中适当的体育锻炼和克制,有利于疾病的治疗。
本文到此结束,希望对你有所帮助。
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