慢性粒细胞白血病治疗费用（慢性粒细胞白血病）

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慢性粒细胞白血病(CML)是发生在造血干细胞水平的克隆性疾病。细胞是恶性增生，表现为细胞成熟障碍，在临床上是一个慢性过程。大量白血病细胞浸润引起脾脏明显肿大，代谢增加。

临床表现

患者发病年龄多为30-40岁，儿童少见。主要表现如下：

1、发病缓慢

早期无症状，常因脾脏肿大或其他原因查血象时偶尔发现。普通患者很难知道发病时间。

2.意识的早期症状

主要表现为乏力、低热、多汗盗汗、体重减轻等代谢亢进。

3、脾大

它是慢性粒细胞白血病的显著特征，有时可以到达脐部甚至盆腔。是实心的，没有压痛。如有脾梗死或脾周炎症，可出现剧烈疼痛，呼吸时疼痛加重，可有摩擦声和摩擦音。巨脾存在引起的腹胀、腹胀。肝脏可以轻微肿胀。

4、其他罕见的表现

1、骨骼破坏：

发生率为29%，X线改变以溶骨性损害为主，也有类似多发性骨髓瘤的穿孔样改变。

2、中枢神经系统受累：

脑膜白血病尸检发病率为20-50%，但慢性期临床诊断少见，急性期发病率为3.5-6.9%。

3.门静脉高压症：

认为是肝窦浸润导致门静脉血流阻力增加所致，可有食管静脉曲张、呕吐、黄疸、腹水等表现。

4、白细胞郁积：

血管内淤血常出现在白细胞50109，几乎全部可出现在200 109/L，可出现阴茎持续勃起、中枢神经系统出血、呼吸窘迫综合征。

5、骨髓纤维化：

这是CML急性变化的信号，也是预后不良的指征。骨髓广泛纤维化的CML患者对化疗药物耐受性差，常导致严重的骨髓抑制。

6、嗜碱性粒细胞增多症和高组胺血症：

可表现为哮喘、荨麻疹、皮肤瘙痒、神经水肿、腹泻、胃酸分泌增多等。

检验费

1.血像

1.白细胞总数明显增加，通常在50 109/L以上.半数患者在100-400109/L，少数可达1000109/L，少数为50 109/L。血片多数为中性晚颗粒、中性中颗粒和杆状核。原粮往往10%早幼。嗜碱性粒细胞比例增加，中性粒细胞碱性磷酸盐常减少或为阴性。血小板经常增加，高达1000 1012/L.红细胞和血红蛋白正常或升高，或轻度降低。网织红细胞大多增多。血膜中成熟红细胞大小不均，有有核红细胞、异形红细胞、深染斑驳红细胞，无泪滴状红细胞。

2.骨髓图像

骨髓细胞增殖明显活跃或极活跃，颗粒红比例高达10-50: 1，分类计数与血象相似。后期骨髓活检可增加纤维组织。

3.染色体检查

约90%的CML患者存在染色体异常，即22号染色体的一条长臂缺失，缺失部分易位至9号染色体的一条长臂末端。T(9q，22q-)。没有长臂的22号染色体被称为费城染色体(pH’)。在患者的其他系列细胞(如红细胞、巨核细胞和淋巴细胞)中也可发现ph’染色体。Ph’染色体阴性患者的预后比阳性患者差。

4.生化检查

1.血清维生素B12和B12的结合能力明显增加(可高于正常人15倍)，因为成熟粒细胞中含有B12结合蛋白(钴胺素)，CML患者的粒细胞发生断裂分解，释放出B12结合蛋白，所以血清B12增加。CML缓解期时，虽然白细胞计数已恢复正常，但血清B12值仍比正常人高4倍，认为存在粒细胞无效生成。

2、高尿酸血症由于白细胞增生，核酸代谢加快，引起高尿酸血症

慢粒的自然病程可分为慢性期和突变期，两者之间可能有一个过渡期，称为加速期。

1.慢性期

这一时期病情稳定，平均3年，部分病例可持续10-20年。近年来，由于有效的治疗，急性期可以回到慢性期，获得第二个稳定期。

2.加速期

是指慢性期治疗过程中，患者病情进展的各种体征，但尚未达到急性标准。这一时期的表现是：血液和骨髓原始细胞的5%和20%；骨髓胶原纤维增多；其他原因未出现贫血、血小板减少或血小板增多(1000109/L)。新的核型异常、GMCFU体外生长异常、白细胞对胸苷摄取增加可作为判断加速期的指标。

3.突变期

骨髓或外周血原始细胞20%；或加入早幼粒细胞，外周血达到30%，骨髓达到50%；或者有髓外原始细胞浸润。细胞形态变化迅速，急性颗粒化占60%；20%为急性淋巴细胞性改变；未分化占15%；其余可能是红系、巨核系或混合变性。一旦发生突变，第二次完全缓解率为30%，中位生存期为2-6个月。

诊断和鉴别诊断

典型病例可根据其临床表现、血象和骨髓象特征作出正确诊断，但在时尚上应与下列疾病相鉴别：

1.白血病反应

白血病是其他疾病引起的反应性白细胞增多，与CML有很多相似之处，如白细胞总数明显增多，外周血中有未成熟细胞，脾肿大。但白血病骨髓增生程度相对较轻。一般以成熟期的中性粒细胞为主，伴有碱性磷酸酶评分明显升高。没有Ph染色体，可以随着原发病的治愈而自行缓解。

2.其他骨髓增生性疾病

慢性粒细胞白血病是骨髓增生性疾病之一。这组疾病的共同特征是细胞增殖和相互转化。但是各有各的特点。骨髓纤维化常有泪滴状红细胞，骨髓穿刺常发生“干抽”，骨髓活检可显示纤维化病变。真性红细胞增多症以红细胞增多、红细胞百分比降低、巨幼红细胞和红细胞增多症为特征。原发性血小板增多症和慢性脊髓病，虽然两种疾病均有明显的巨核细胞增生，但前者常有成堆的血小板围绕在巨核细胞周围，粒红比例正常，可用于鉴别。

3.其他脾肿大疾病

如利什曼病、晚期肝硬化均可出现脾肿大，临床上常与CML相混淆。但血象和骨髓像可用于鉴别。

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