朗格汉斯细胞组织增生能治愈吗（朗格汉斯细胞组织细胞增生症是什么病）

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1、 朗格汉斯组织细胞增生症最初被称为组织细胞增生症x，目前被国际组织细胞协会分类为组织细胞增生症I型，是一种罕见的以一组未成熟树突状细胞的活化增殖和异常聚集为特征的疾病。朗格汉斯组织细胞增生症可发生在任何年龄，

2、 但婴幼儿和儿童更为常见，发病率约为5/100万。类似白血病，是一种罕见的疾病，男性多于女性。

3、 朗格汉斯组织细胞增生症的临床表现多样，根据受累器官的多少可分为单系统受累和多系统受累，根据受累部位可分为是否有危险器官受累和是否有可危及中枢神经系统的损害。不同类型的治疗和预后是不同的，

4、 可以根据分组和治疗反应选择不同的治疗方案。

5、 儿童朗格汉斯组织细胞增生症临床症状多样，总体死亡率不高，约15%，但复发率相对较高，永久性后遗症发生率也较高，约30%-40%。近年来，随着对BRAFV600E基因突变信号通路的研究，

6、 以及对骨髓微环境中免疫细胞因子的认识，朗格汉斯组织细胞增生症的治疗方案也在不断进步，治疗从化疗发展到免疫治疗和基因靶向治疗。

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