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缺氧发作主要见于肺血流减少的紫绀型先天性心脏病,尤其是法洛四联症,20-70%可伴有缺氧发作,也是死亡的主要原因之一。缺氧也可见于右心室双出口伴肺动脉狭窄、三尖瓣关闭伴肺动脉狭窄、单心室伴肺动脉狭窄。
1.缺氧发作的发病机理通常被认为与以下因素有关:
1.右心室流出道肌肉痉挛:从睡眠中醒来、哭闹、排便等动作后,交感神经兴奋性增加,促使心肌释放儿茶酚胺,作用于右心室流出道漏斗部引起肌肉痉挛,导致肺血流量突然减少或终止,从而引起脑缺氧和晕厥。
2.呼吸中枢反应性异常:喂奶、哭闹等动作可使心输出量、心率、静脉回血量增加。肺血流减少的紫绀型先天性心脏病的肺血流是相对固定的。因此,心输出量和静脉回流血量的增加,右心室流出道的痉挛,必然使右向左分流流量增加,导致动脉血pH值和PaO2降低,PaO2升高,共同刺激呼吸中枢,进一步加速呼吸,降低外周血管阻抗,形成恶性循环,导致缺氧发作。
2.临床表现:常由一些因素诱发,如睡眠、哭闹、喂奶、排便后感染、缺铁性贫血等。
发病时,患儿表现为气短、烦躁、紫绀、意识丧失或抽搐,严重者可猝死。发作持续数分钟或数小时,发作后通常伴有全身无力和睡眠。发作时,位于胸骨左缘第2-3肋间的喷射性收缩期杂音可暂时减轻或消失。缺氧的发作通常从出生后2-6个月开始,1.5-2岁之间有自然缓解趋势,2岁以后逐渐减少。
3.防止攻击:
1.受体阻滞剂:普萘洛尔1-4 mg/kg.d,分3-4次口服。
2.消除诱发因素:限制日常活动,每天摄入足量的水,避免血液浓缩或脱水。贫血患者可以补铁。注意预防感染。
3.禁止使用血管扩张剂、洋地黄制剂和儿茶酚胺。
4.根据肺血流减少的紫绀型先天性心脏病的类型,应采用根治性手术或姑息性手术。
4.治疗:
1、治疗发作:
(1)体位:将病儿下肢弯曲至膝胸位。这种体位可以增加外周血管的阻抗,减少静脉回流,减少右向左分流,减少缺氧的发生。
(2)给氧:一般吸氧效果差。因为发作时血流量减少,不宜在肺部实现氧交换。
(3)药物治疗:
吗啡:有镇静作用,能抑制呼吸中枢,减少缺氧发作。盐酸吗啡的剂量为0.1-0.2毫克/千克,皮下、肌肉或静脉注射。
受体阻滞剂:其作用可解除右心室流出道肌肉痉挛,防止外周血管阻力下降,减慢心率,改善右心室充盈。常用普萘洛尔,每次0.05-0.1mg/kg,用10%葡萄糖稀释后缓慢注射。
(4)纠正代谢性酸中毒:缺氧发作伴有代谢性酸中毒,尤其是发作严重或持续时间长者,易加重酸中毒,进一步刺激右心室流出道痉挛,形成恶性循环。碳酸氢钠可以以2-4mmol/kg的剂量缓慢静脉给药。
(5)意识障碍严重,血压不稳定:必要时应积极进行气管插管、人工通气和急诊手术。
本文到此结束,希望对你有所帮助。
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