自身免疫性脑炎后遗症（自身免疫性脑炎的常识）

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1.自身免疫性脑炎

人类免疫系统经常产生自身抗体，这是有毒的。当自身抗体损害中枢神经系统，导致神经功能和精神障碍时，称为自身免疫性脑炎。目前已发现多种神经毒性抗体，如抗NMDA、抗Hu、抗Ma2、抗CV2(CRMP5)、AMPA受体1、AMPA受体2、GABAB受体、LGI1、Caspr2抗体等。

以抗NMDA受体抗体脑炎为例，进一步说明什么是自身免疫性脑炎。NMDA受体(N-甲基-D-天门冬氨酸受体)的中文名称是N-甲基-D-天门冬氨酸受体，广泛分布于中枢神经系统，如脑和脊髓。NMDA受体是一种离子型谷氨酸受体，具有独特的双门控通道功能，受膜电位和其他神经递质的双重控制。NMDA受体被激活后，主要透过Ca2，介导持续缓慢的去极化过程。NMDA受体不仅在神经系统的发育中起着重要的生理作用(如调节神经元的存活、调节神经元树突和轴突的发育以及参与突触可塑性的形成等。)，而且在神经元回路的形成中起关键作用，参与学习、记忆和精神活动的调节。

当人体处于病理状态时，体内会产生许多针对NMDA受体的毒性抗体。此时，分布在神经细胞中的NMDA受体结构首先被破坏，从而引起中枢神经系统的“筛孔”样弥漫性破坏，从而诱发神经系统电生理紊乱、神经细胞水肿等一系列病理改变。早期轻症表现为精神障碍，此时很难区分自身免疫性脑炎与精神分裂症或情感障碍；随着病情的加重，患者表现为智力下降、癫痫发作无法控制、植物神经功能紊乱(多汗、失眠)，严重者甚至出现持续昏迷和呼吸异常。

病理上，抗NMDA受体抗体脑炎表现为炎性细胞，主要是淋巴细胞，渗入脑实质，在血管周围形成袖套状结构。由于自身免疫性脑炎和病毒性脑炎在病理表现、临床症状和生化检查上的相似性，长期以来两者无法有效区分。直到2007年法国科学家达尔毛J发现了抗NMDA受体抗体，医学界才开始深入研究自身免疫性脑炎的发病规律。

2.抗NMDA受体脑炎

2007.Malu等在此类患者中发现了针对海马和前额叶神经细胞膜的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDA)抗体，并提出了抗NMDA受体炎症的诊断。截至目前(2010年)，国外已报道抗NMDA受体脑炎病例100余例，而国内仅报道一例卵巢畸胎瘤相关脑炎。其临床表现和病程与抗NMDA受体脑炎相似，但未检测到抗NMDA受体抗体。

临床表现：

抗NMIA受体脑炎在年轻女性中更常见(约91%)，但它可以在任何年龄组中见到。目前，所有已知的病例

年龄最小的4岁，最大的76岁，年龄中位数23岁。约59%的患者伴有肿瘤，大部分为卵巢成熟畸胎瘤，少数为纵隔畸胎瘤和睾丸畸胎瘤。甚至小细胞肺癌或神经母细胞瘤。大多数情况下，肿瘤是在神经系统症状出现后三到四个月发现的，没有肿瘤的也可能与随访时间短有关。本病的临床表现具有一定的特点。多数患者出现发热、头痛、咳嗽、乏力等症状，与病毒类似。

感染症状。发病初期可表现为明显的精神异常，包括焦虑、易怒、行为怪异、妄想或偏执、幻觉或幻听等。有些病人可能会有短期记忆丧失。大多数患者在发病3周内出现癫痫发作(76%)和意识下降(88%)。癫痫发作可以是任何类型，其中全身性强直阵挛性发作最常见，其次是复杂的部分性发作。当疾病进展到类似紧张型精神分裂症的阶段时，激越和运动不能症状交替出现，对刺激的反应减弱或异常。有些病人在喃喃自语或模仿语言。在这个阶段，大多数

患者可出现中枢通气不足(常需机械通气辅助呼吸)、运动障碍和自主神经功能障碍；最常见的运动障碍是口腔和面部表面的不自主运动。患者可能会做出奇怪的表情，迫使下颌开合(可能导致嘴唇、舌头或牙齿的自伤)，手足蠕动，肌阵挛和肌肉震颤，肌张力障碍和腹壁节律性收缩等。自主神经功能障碍包括心律失常、各种心动过速或心动过缓、瞳孔放大、呼吸急促、出汗和血压升高或降低。经过这个阶段，大部分患者逐渐康复(75%)，少数患者严重残疾或死亡。有学者将病程分为五个阶段，包括前驱症状期、精神病性症状期、无反应期、运动过度期和逐渐恢复期，但各阶段无明显界限。

诊断：

目前，抗NMDA受体脑炎尚无统一的诊断标准。目前倾向于认为，对于年轻女性患者，出现不明原因的癫痫发作、记忆力减退、意识水平下降、运动障碍甚至中枢通气功能不全的临床症状，尤其是卵巢畸胎瘤患者，只有脑脊液和/或血清抗NMDA受体抗体阳性才能确诊。

治疗：抗NMDA受体脑炎的治疗包括肿瘤切除和免疫治疗。发现肿瘤并尽早切除是治疗该病的关键。Mau等总结了100例抗NMDA受体脑炎，发现大多数患者尽快切除肿瘤对最终恢复或改善症状非常重要。Seki等人认为早期肿瘤切除是促进该病患者完全康复的重要措施。与未切除肿瘤的患者相比，早期手术可缩短低通气和运动障碍的持续时间。针对NMDA受体脑炎的免疫疗法包括激素、血浆置换和免疫球蛋白疗法。Iizuka等人的研究发现，单用免疫疗法也可能使患者康复。但接受重症监护和通气支持的时间(6-9个月)明显长于接受肿瘤切除联合免疫治疗的患者(平均12周)。Ishiura等人在激素和免疫球蛋白联合治疗的基础上，给一位没有肿瘤的抗NMDA受体脑炎患者加入利妥昔单抗，使患者的精神症状逐渐改善，最终完全恢复。因此，建议对未检出肿瘤或其他免疫治疗效果不好的患者，可以使用利妥昔单抗。

预测：

虽然抗NMDA受体脑炎的一般症状很严重，但预后比其他类型的副肿瘤性脑炎好。Mau等研究表明，大多数患者(约75%)完全恢复或仅有轻度残疾，少数患者可出现重度残疾甚至死亡。有肿瘤且在神经系统疾病前4个月内切除肿瘤的患者预后较好。约85%的轻度残疾或最终基本康复的患者有额叶功能障碍的症状，包括注意力不集中、计划性降低、冲动和行为失控；约27%有明显的睡眠障碍，如睡眠过度、睡眠倒置等。约15%的抗NMDA受体脑炎患者可能有1-3次脑炎复发，在疾病早期进行肿瘤切除的患者复发率比后期进行肿瘤切除或没有肿瘤的患者少。

本文到此结束，希望对你有所帮助。

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