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斯蒂尔病最初是指全身性发作的青少年慢性关节炎,但类似的疾病也可发生在成人身上,这被称为成人斯蒂尔病(AOSD)。这种疾病的原因仍然不明。
临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹和中性粒细胞减少,严重者可伴有系统损害。由于没有具体的诊断方法和标准,诊断和鉴别诊断困难。
以下是这种疾病的主要症状和体征
1.发热:是这种疾病最常见、最早的症状。80%以上的患者有典型的松弛热,体温常达到39以上。
2.皮疹:是本病的另一主要表现,85%以下的患者见到。典型的皮疹是橙色斑疹或斑丘疹。有时皮疹形状多变,可呈荨麻疹样。皮疹主要分布在躯干、四肢,面部也有。这种疾病的皮疹常伴有发烧。
往往在晚上开始发热时出现,第二天早上退烧后皮疹消失。
关节和肌肉症状:几乎100%的患者都有关节疼痛,关节炎在90%以上。膝关节和腕关节最常受累,其次是踝关节、肩关节和肘关节,近端指间关节、掌指关节和远端指间关节也可受累。疾病早期累及的关节较少,以后多关节炎时可增多。
许多患者患侧关节的软骨和骨组织可被侵蚀破坏,故后期可出现关节僵硬和畸形。肌肉疼痛常见,占80%以上。大部分患者发热时有不同程度的肌肉疼痛,部分患者出现肌肉无力,肌酶轻度升高。
4、咽喉痛:大多数患者在发病初期就有咽喉痛,有时在整个病程中,发热时出现或加重咽喉痛。退烧后缓解。可能有咽充血,咽后壁淋巴滤泡增生和扁桃体肿大,咽拭子培养阴性,抗生素治疗无效。
5.其他临床表现:周围淋巴结肿大、肝脾肿大、腹痛(少数像急腹症)、胸膜炎、心包积液,可出现心肌炎和肺炎。较不常见的是肾脏损害、中枢神经系统异常和外周神经系统损害。
少数患者可能出现急性呼吸衰竭、充血性心力衰竭、心包填塞、缩窄性心包炎、弥散性血管内凝血、严重贫血和坏死性淋巴结病。
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