什么是平滑肌肉瘤病（什么是平滑肌肉瘤）

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1.概观

平滑肌肉瘤是一种起源于肠平滑肌、肠血管平滑肌或肠粘膜肌的恶性间叶肿瘤，占所有软组织肿瘤的5%-10%。其中直肠最常见，约占大肠平滑肌肉瘤的85%。腹膜后平滑肌肉瘤是一种原发性腹膜后肿瘤。

占腹膜后恶性肿瘤的11%，四肢及胸腹部软组织平滑肌肉瘤少见。平滑肌肿瘤的良恶性很难区分，主要是组织学形态有时与生物学行为不一致，往往存在良性形态和恶性生物学行为的现象。

除了邻近器官和组织的局部浸润，血行播散是平滑肌肉瘤最重要的途径。

2.病因学

平滑肌肉瘤的病因不明。一些学者发现，在平滑肌肉瘤的病程中，染色体13q14和q21经常丢失。

3.临床表现

软组织平滑肌肉瘤好发于中老年患者，40-60岁年龄段发病率较高。也可能发生在年轻人身上，但在儿童身上很少见。70%的病例以腹部肿块为首发症状。它可以发生在腹膜后和周围软组织。腹膜后区最常见的部位是大肿瘤。

主要见于女性。发生在外周软组织和大血管的多见于男性。软组织平滑肌肉瘤常表现为肿瘤。上腹部腹膜后平滑肌肉瘤可通过压迫上消化道引起上腹部饱胀的不适感，进食后饱胀感会加重，严重者可出现梗阻症状。

四肢及胸腹壁软组织平滑肌肉瘤的特点是占据体表或深部组织的空间，生长迅速，部分患者可出现疼痛等症状。肿瘤生长迅速，但肿瘤引起的临床症状出现较晚，确诊时多为疾病晚期，晚期肿瘤可有远处转移。

有全身毒血症状，如恶病质、贫血、低热等。

4.检验方法

CT是最主要的检查方法，MRI可作为疑难病例的辅助检查。肿瘤活检或CT引导下细针穿刺活检可提供病理诊断依据。

6、治疗和预后

原发性腹膜后平滑肌肉瘤的治疗主要是手术切除。重要血管的受累是限制肿瘤完全切除的常见原因，切除后复发率仍为40%-82%。大多数患者预后不良。四肢及胸腹壁软组织平滑肌肉瘤预后优于腹腔。

治疗主要是扩大手术切除或根治性切除。美国NCCN软组织肉瘤治疗指南推荐手术放疗是最重要的治疗方法，化疗可作为治疗的补充。

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