纽约，纽约(2021年5月6日)-研究人员终于破解了一种令人困惑的小儿疾病的代码，这种代码引起了典型的细胞因子风暴-一种有害的免疫系统过度反应，类似于在病例中出现的过度反应-并且可以导致灾难性的多系统器官衰竭或神经退行性变。他们的研究确定了细胞因子风暴的原因和可能的治疗方法，该研究于5月发表在《自然医学》上。
这种疾病的奥秘，是朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)。它的症状差异很大，LCH能够渗入几乎任何器官系统，使大多数患者长期遭受后果，其中可能包括破坏性的神经退行性综合症，这种症状可能在其他症状减轻数年后才会出现。
尽管他们倾向于将其视为一种称为髓系赘生性疾病的恶性疾病，但研究人员此前甚至尚未就该疾病的性质达成共识。但是，标准疗法，化学疗法无法帮助所有患者，并且尚未找到治疗神经的疗法，因此西奈山研究人员试图找到该疾病的细胞因子风暴的根本原因，该原因似乎导致组织破坏和破坏性临床结果。
研究人员将LCH的标志性细胞因子风暴与衰老细胞联系在一起，已知衰老细胞会在衰老过程中或机体抵抗癌症时积聚在组织中。他们发现正常会产生血细胞的细胞亚群在BRAF基因上表达一种突变，这种突变几乎总是存在于LCH患者中。
他们进一步发现这些血液前体细胞正在进入衰老状态，在这种现象中，恶性细胞进入睡眠状态以阻止癌症扩散，但在此过程中释放出炎症性细胞因子，免疫系统蛋白，这些蛋白首先攻击骨髓和然后在整个身体中移动，从而导致器官损害。
这一发现确定了衰老细胞是新靶标，有望比化疗更精确和有效。研究人员认为，senolytics(杀死衰老细胞的药物，目前正在测试以对抗衰老细胞对人体衰老过程的更广为人知的贡献)可以在不引起化学疗法产生副作用的情况下使患者受益，尤其是因为也已知化学疗法会导致衰老。
西奈山伊坎医学院精密免疫研究所所长，医学博士Miriam Merad博士说：“我一直在寻找为Langerhans细胞组织细胞增生症所困扰的儿童的解决方案，历时15年。”在西奈山的Tisch癌症研究所担任西奈山人类免疫监测中心的主任，并担任肿瘤学和医学(血液学和医学肿瘤学)教授。该研究的共同作者马蒂亚斯·威尔克(Matthias Wilk)博士目前正在与合作者Dr.德克萨斯州儿童医院的医学博士卡尔·艾伦(Carl Allen)也是该研究的合著者，
“这项研究的发现重新构建了LCH的范式，解释了这种疾病的异常特征-例如，尽管缺乏致病细胞的增殖，病灶细胞的增殖和活化以及炎症细胞的活化-病变的发展以及发现新的治疗机会，领导专门针对LCH患者的临床计划的艾伦博士说。“我们希望这项研究的结果将为改变LCH患者的结果提供立足点。”
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