马凡综合征确诊标准（马凡综合征是怎么回事）

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1、 马凡综合征又称先天性中胚层发育不良，主要表现为外周结缔组织营养不良、骨骼异常、眼内疾病和心血管异常。

2、是一种以结缔组织为基本缺陷的先天性遗传性疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。

3、一般来说，马凡氏综合征患者除了容易正常外，总是伴有心血管系统异常，尤其是合并心脏瓣膜异常和主动脉瘤。

4、夹层动脉瘤是最大的危险。

5、一旦由于主动脉内的压力而破裂，它可以在几分钟内引起大出血和休克，导致患者死亡。

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