卡尔曼综合征图片（卡尔曼综合征会有哪些症状表现）

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卡尔曼综合征是一种不常见的遗传病，由遗传因素或促性腺激素释放激素缺乏引起。主要临床表现为性功能障碍、生殖器发育异常、不孕不育等。也可能出现嗅觉减退或丧失的症状。

1.典型症状

1.青春未发育或部分发育：由于缺乏促性腺激素的刺激，男性患者的睾丸体积不增加，平均体积为1 ~ 3毫升，而正常成年男性的睾丸体积可达20 ~ 25毫升。患者通常表现为单侧或双侧隐睾。女性青春期发育延迟，原发性闭经或月经稀少。

2.性腺功能减退：男性阴茎短小，前列腺发育不全，无性，身体比例和脂肪分布为女性，无胡须，阴毛、腋毛、体毛稀疏或无；女性内外生殖器发育不全，内外生殖器幼稚，子宫小，阴毛缺失，乳房发育不良，排卵障碍，子宫发育不良，导致不孕。

3.嗅觉丧失：嗅球或嗅束发育不良，导致嗅觉中枢不能感知芳香刺激。粘膜刺激物，如氨，可以引发正常的嗅觉反应。

2.其他症状

1.5% ~ 10%的患者可能有其他异常，如先天性中线发育不良(如唇裂、腭裂、尿道下裂等。)、听力障碍或口腔异常(如唇裂或腭裂)，部分病例尤其是X染色体连锁者，可伴有单侧肾发育不全。

2.长期激素缺乏会导致骨质疏松、血脂血糖代谢异常。

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