特发性血小板减少性紫癜怎么治疗（血小板减少性紫癜怎么治疗）

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血小板减少性紫癜多与免疫有关。现在也叫免疫性血小板减少性紫癜，以前叫特发性血小板减少性紫癜，跟免疫力有关。现在认为体内会产生一种血小板抗体，这种抗体只破坏血小板，另外还干扰巨核细胞，干扰巨核细胞成熟。巨核细胞是产生血小板的细胞，其成熟障碍导致血小板减少。既然和免疫有关，那么血小板减少性紫癜的治疗也是免疫抑制的治疗。糖皮质激素治疗是国内外采用的一线治疗方法。激素治疗后，血小板抗体生成减少，对巨核细胞的抑制作用减弱，巨核细胞可以正常制造血小板，血小板寿命恢复到正常水平。此时血小板计数会迅速升高。80%的患者对糖皮质激素治疗敏感，20%的患者对糖皮质激素治疗不敏感，这意味着激素治疗后血小板可能无法顺利恢复，可能需要大剂量维持血小板处于相对稳定的状态。对于这两种情况，必要时进入二线治疗。根据国外建议和国内指南，二线治疗可选择以下两种方式：

1.脾切除术治疗：血小板在脾脏中被破坏。脾脏切除后，对血管的破坏会减少。因此，脾切除术后，2/3患者的血小板可恢复正常状态。当然，随着时间的推移，部分患者的血小板会在2-3年后下降。即使再次发生血小板减少症，也往往比不切脾时对激素治疗更敏感，所以在国外仍作为二线治疗；

2.中国人有时候不太愿意做手术，或者有些外科不敢给血小板减少的患者做脾切除手术，可以选择促血小板生成的药物，比如血小板生成素。这些药物作用于巨核细胞，巨核细胞的增殖也有助于血小板膜表面的稳定，与糖皮质激素联合应用可进一步提高对激素不敏感患者的治疗效果。

还有其他三线疗法，包括CD20单克隆抗体疗法。CD20单克隆抗体是针对B细胞的单克隆抗体，能在体内清除B细胞。b细胞是体液免疫细胞，就像激素的本意一样，也是下调免疫力的一种方式，强度比激素强很多。此外，还可以服用血小板生成素的口服药物。这些药物作用于血小板的某些受体，使血小板与内源性TPO结合，也有明显的升血小板作用。此外，传统的化疗药物如环磷酰胺、长春新碱等也有很强的免疫调节作用，可用于部分患者，获得较好的治疗效果。

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