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患病儿童的主要症状是内外生殖器和第二性征发育异常,内分泌系统紊乱。可能并发内分泌系统紊乱、心理问题、性腺恶变。
1、女性假两性畸形:
(1)肾上腺性异常:女婴出生时已出现男性生殖器的现象。症状轻的患者只是阴蒂肥大,症状重的患者阴蒂肥大,就像阴茎一样。阴唇也有不同程度的融合,看起来像阴囊。
(2)母体雄激素增加:这种原因引起的女婴外生殖器官男性化一般较轻,出生后不会加重。
2、男性假两性畸形:
(1)外生殖器表型为女性:小阴唇发育不良,阴蒂小,阴道短而浅。睾丸下降不完全,通常位于腹股沟管或腹腔,有时可下降至大阴唇。
(2)外生殖器中间型:阴茎发育不良,像增大的阴蒂和严重的尿道下裂,两阴囊呈裂隙状态,可能合并隐睾,即一个或两个睾丸未能进入阴囊。
(3)外生殖器外观正常:少部分儿童的外生殖器为正常男性。一般情况下,由于隐睾和斜疝,手术时会发现未成熟的子宫和输卵管。
3.真正的两性畸形:
(1)双侧型:两侧均为卵睾丸,也就是说一个性腺中既有卵巢组织又有睾丸组织;
(2)单侧型:一侧为女性卵巢,另一侧为睾丸或卵巢;
(3)侧型:一侧有卵巢无睾丸,另一侧有睾丸无卵巢。
4、性腺发育不全:
(1)女性性腺发育不全:主要表现为外生殖器处于女性幼稚状态,子宫不发育或发育不全,输卵管正常或细长,性腺呈索状,青春期无第二性征,原发性闭经。除了个子矮,
还有眼裂向下偏斜、上睑下垂、内眦赘皮、乳头不发育等头面部特征。
(2)男性性腺发育不良:
(1)先天性睾丸发育不全:常发生于青春期或成年早期。男性化障碍,外生殖器发育不全,睾丸发育小且质地硬,还有不完全衰退,都是没有生育能力,第二性征发育不良。
(2)单纯性性腺发育不全:出生后的患者基本都是女孩养的。青春期后,虽然身高明显增高,但女性的第二性征不会发育,阴毛和腋毛很少或没有,乳房小而扁平。子宫不发达,不会有月经来潮。
(3)混合性性腺发育不全:约50%的患者外生殖器会出现两性畸形,25%为女性外阴,只有16%为男性外阴。一般情况下会伴有睾丸功能不全、尿道下裂,体内还可能有子宫、输卵管发育不良。
本文到此结束,希望对你有所帮助。
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