导读 科学家已经确定了一种分子途径，这种途径有助于肺动脉高压的发展，肺动脉高压是一种严重的，通常是致命的疾病，无法治愈。这种进行性疾病的
科学家已经确定了一种分子途径，这种途径有助于肺动脉高压的发展，肺动脉高压是一种严重的，通常是致命的疾病，无法治愈。
这种进行性疾病的特征是肺部高血压，影响成人和儿童。如果不及时治疗，PAH会导致致命的心脏损伤。
科学家们早就知道，一种叫做血管重塑的过程会导致肺动脉增厚和压力增加。逆转血管重塑可能是有效的。
Hegde说：“PAH在成人中是一种威胁生命的疾病，这也可能使儿童先天性心脏病的修复复杂化。“虽然在开发治疗方法方面正在取得进展，但目前还没有有效的治疗方法。我们研究中描述的新分子途径可以为这种疾病开发有效的治疗方法。”
总有一天，靶向EYA3蛋白可能会提高治疗效果。
本研究描述了参与蛋白缺失3(EYA3)的分子途径。这项研究的主要研究者Rashmi Hegde博士指出，这种蛋白可以促进血管重塑，可以作为PAH治疗药物开发的靶点。EYA蛋白具有独特的机械酶活性，这是由Hedge和她的同事在2003年首次发现的。
在这项研究中，研究团队利用CRISPR基因编辑技术操纵转基因小鼠使EYA3失活，从而显著保护肺动脉免受血管重塑。当研究人员用先前确定的靶向EYA3途径的药物测试药理学抑制时，在实验室大鼠模型中观察到血管重塑的显著逆转。
PAH研究的下一步是什么？
在为人体试验提供治疗策略之前，还需要更多的研究。除了现有的针对EYA3的药物，研究人员还希望设计一种更精确的治疗PAH重塑的方法。
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