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1、 朗格汉斯组织细胞增生症是指一组病因不明,以朗格汉斯细胞异常增殖为主要病理特征的疾病。
2、这种疾病过去被称为组织细胞增生症X。
3、传统上有三种临床类型,即莱彻氏病、汉-雪-克综合征和骨嗜酸性肉芽肿。
4、1987年,国际组织细胞增生症协会建议将组织细胞增生症X命名为LCH,即朗格汉斯组织细胞增生症。
5、根据1997年世界卫生组织组织细胞和网织红细胞增多症委员会和国际组织细胞协会工作组的最新分类方法,LCH属于树突状细胞组织细胞增多症的范畴。
6、这种疾病的发病率估计为1/20万-1/20万,主要发生在婴儿和儿童,但也可发生在成人甚至老年人。
7、患者的症状和体征在很大程度上取决于浸润的器官,如皮肤、牙齿、牙龈组织、耳朵、内分泌器官、淋巴结、骨髓等。
8、可侵。
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