导读 大家好,乐天来为大家解答以下的问题,小儿戈谢病是绝症吗,什么是小儿戈谢病很多人还不知道,现在让我们一起来看看吧!1、儿童戈谢病是最
大家好,乐天来为大家解答以下的问题,小儿戈谢病是绝症吗,什么是小儿戈谢病很多人还不知道,现在让我们一起来看看吧!
1、儿童戈谢病是最常见的溶酶体贮积病,为常染色体隐性遗传。
2、1882年首次报道,50年后又有报道称是由于葡萄糖苷酶在肝、脾、骨和中枢神经系统单核巨噬细胞内积聚所致。
3、1964年发现葡萄糖苷的积聚是由于-葡萄糖苷酶-葡萄糖脑苷脂酶缺乏所致,为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。
4、发病率在全国各地约为1/10万-40万,但在一些特殊人群中有发生。
5、首先分为型、型、型。
6、血常规可以看做三条线减少,同时有脾功能亢进。
7、一般来说,治疗是营养支持。
8、对于贫血患者,可给予成分输血,然后用-葡萄糖苷酶治疗疾病。
9、还有基因疗法。
10、孩子的基因确定后,母亲再次怀孕需要做基因检测。
11、从预后来看,型非常严重,大多死于并发症。
本文到此结束,希望对你有所帮助。
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