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1、 错构瘤的诊断主要依靠X线检查,大部分是在常规X线检查时偶然发现的。x线显示均匀致密阴影、不均匀阴影和钙化。钙化阴影呈爆米花状,周边比较低,可能是脂肪组织。爆米花征是肺错构瘤的特征性表现,但很少见,并非肺错构瘤所独有。
2、 肺错构瘤通常为单发,多发病例极为罕见,国内未见报道。单发错构瘤多为肺内型,支气管内型少见。右肺多于左肺,下叶多于上叶,部分发生在右中叶和左上叶舌段。
3、 体检中发现的肺错构瘤,由于没有动态观察,有时极难与肺部恶性肿瘤鉴别,短时间内迅速增大的肺错构瘤也很难确诊。因此,当临床和X线检查结果不能排除恶性肿瘤时,应尽早进行手术。即使是良性错构瘤的早期手术,也可以避免肿瘤增大引起的肺炎、肺不张、支气管扩张等并发症,使病情加重或复杂化。
4、 手术是在全身麻醉下进行的。开胸后发现肿瘤位于肺表面,质地坚硬,表面不光滑,可感觉到肿瘤在肺组织内滑动。通过切割肺组织并轻微分离,可以完全切除肿瘤。除支气管内错构瘤或恶性肿瘤不能对线外,一般进行局部切除或节段切除。
5、 肺错构瘤的起源和发病机制尚不清楚。很容易接受这样的假设:错构瘤是一片在胚胎发育过程中反转脱落的支气管组织,周围是正常的肺组织。这部分组织生长缓慢,也可能一段时间不生长,然后逐渐发展形成肿瘤。这一假设得到了以下事实的支持:错构瘤大多发生在40岁以后。
6、 错构瘤的病理特征是正常组织的异常组合和排列。这种组织学异常可能是器官和组织的数量、结构或成熟度的紊乱。错构瘤的主要组织成分包括软骨、脂肪、平滑肌、腺体、上皮细胞,有时还包括骨组织或钙化。没有错构瘤恶性转化的报道。
7、 错构瘤一般呈致密的球形、椭圆形、分叶状或结节状,多数直径在3cm以下。
8、 临床表现
9、 错构瘤的发病年龄在40岁以上,男性多于女性。
10、 大多数错构瘤(80%以上)生长在肺的外围部分,靠近肺的脏层胸膜,有时突出于肺表面。所以临床上一般没有症状,体检也没有阳性体征。只有当错构瘤发展到一定大小,足以刺激支气管或压迫支气管造成支气管狭窄或阻塞时,才会出现咳嗽、胸痛、发热、气短、血痰,甚至咯血等临床症状。此时也可出现相应的临床体征,如喘息声或管呼吸声。
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