先天性耳聋听觉脑干植入（先天性耳聋概述）

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1、先天性耳聋是耳鼻咽喉科常见的遗传病，发病率为每1000-2000名新生儿中有1例，以常染色体隐性遗传为主，占75%以上，非遗传性先天性耳聋约占20%。

2、遗传性耳聋可分为非综合征和综合征两类，分别占80%和80%。

3、已报道的非综合征遗传性耳聋基因位点有100多个，其中已鉴定的致病基因有40多个。

4、常染色体显性遗传者称为DFNA，常染色体隐性遗传者称为DFNB，X连锁遗传者称为DFN。

5、综合征遗传性耳聋是一些综合征的伴随症状，如Alport综合征、X连锁Charcot-Marie-Tooth、Goldenhar综合征、Stickler综合征、Waardenberg综合征、Usher综合征等。

6、此外，还有一种是线粒体疾病导致的耳聋。

7、非遗传性耳聋可由先天性感染和孕妇代谢因素引起。

8、先天性耳聋的治疗应根据不同类型，中耳畸形可通过手术矫正；听力残留者应尽早佩戴助听器，进行听力和言语康复训练；先天性感音神经性耳聋一般不可逆，无有效药物或手术矫正方法；先天性耳聋天生就有听力障碍，是在胎儿时期由多种因素造成的。

9、病因：先天性耳聋的原因可分为遗传因素、妊娠因素和围产期因素。

10、1.遗传因素遗传性耳聋是由遗传物质即基因和染色体异常引起的耳聋。

11、大约35%的孩子是聋子。

12、2.妊娠因素妊娠期胎儿先天性耳聋的主要原因是中毒和感染。

13、(1)中毒孕妇随时使用耳毒性药物，特别是妊娠早中期，如氨基糖苷类抗生素(链霉素、新霉素、庆大霉素、卡那霉素)、奎宁、阿司匹林等，可引起内耳中毒、螺旋器变性坏死和先天性耳聋。

14、(2)孕期母体感染是导致胎儿耳聋的常见原因。

15、大多发生在怀孕前三个月，往往是不可逆的感音神经性耳聋。

16、怀孕三个月后，因为螺旋器官发育完全，耳聋的人就少了。

17、胎儿感染的主要途径是阴道上行和胎盘血行感染。

18、病毒血症和其他有毒物质阻碍了内耳的正常发育。

19、妊娠感染的常见原因有风疹、单纯疱疹、巨细胞病毒感染、弓形虫病、先天性梅毒等。

20、此外，孕期各种中毒性疾病、糖尿病、肾炎、腹部X线照射、先兆流产等均可影响胎儿内耳发育，导致耳聋。

21、3.围产期因素包括围产期和产后疾病。

22、围产期一般指怀孕第28周，出生后第7天。

23、这一时期耳聋的常见原因有妊娠晚期毒血症、分娩时产伤、早产或难产引起的缺氧、Rh因子不相容引起的新生儿溶血性黄疸等。

24、产后耳聋的原因有很多，如中耳、内耳的各种感染，以及各种耳毒性药物、耳外伤引起的各种耳聋。

25、先天性耳聋的治疗多为感音神经性耳聋，治疗难度很大，应以预防为主。

26、大力提倡优生优育，禁止近亲结婚；加强遗传咨询，普及耳毒性药物知识。

27、对婴儿应进行早期听力筛查。

28、如有听力残留，可尝试助听器矫正，并对孩子进行早期言语训练。

29、有些遗传性耳聋的孩子可以根据情况进行治疗。

30、例如，Crouzen综合征可以通过早期手术治疗，可以使用聚乙烯和硅胶片来分离愈合的颅骨。

31、严重的突眼可以通过减压来治疗。

32、Pendrea综合征，服用甲状腺素或多吃含碘食物有助于防止甲状腺肿大和听力恶化。

33、阿尔波特综合征，可行肾移植。

34、一些先天性传导性耳聋的患者，如Treacher-Collins综合征和Apert综合征，可以考虑鼓室成形术。

本文到此结束，希望对你有所帮助。

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