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过敏性紫癜是以全身小血管损害为主要病理基础的疾病。其发病机制可能与感染、毒素、食物、虫咬等因素引起的毛细血管过敏有关。临床上主要是以皮肤紫癜、出血性胃肠炎、关节炎、肾脏损害为特征的综合征。大约30% ~ 40%的过敏性紫癜有肾损害,过敏性紫癜引起的肾损害称为过敏性紫癜性肾炎,可发生于任何年龄,但多见于10岁以下的儿童。此病多属于血证、水肿、乏力、腰痛、血尿等范畴。过敏性紫癜肾炎的治疗可以咨询电话联系。这里我们就从几个方面来介绍一下这种疾病。
【西医病因学】
1.过敏性紫癜的病因尚不清楚,可能与感染和过敏反应有关。尽管超过三分之一的患者在发病前有上呼吸道感染的症状,但他们缺乏szlig。-溶血性链球菌感染的证据。一般认为可能与各种感染、接种疫苗、虫咬、寒冷刺激、药物、食物过敏等有关。
2.过敏性紫癜肾炎患者肾小球系膜区颗粒免疫复合物IgA沉积提示该病为免疫复合物病,皮肤、肠道血管壁和肾小球系膜区IgA和C3沉积提示该病发病机制为全身性。而CH50和备解素的降低表明免疫损伤是通过旁路激活补体引起的。补体系统的激活产生一系列炎症介质,导致局部炎症改变,继而出现凝血和纤溶系统紊乱、血栓形成和小血纤维蛋白沉积,导致肾小球损伤。
【西医病理学】
过敏性紫癜肾炎的病理改变只能通过肾活检来确诊。基本病理改变为系膜细胞和基质增生,伴有新月体形成,病变部位可伴有坏死。节段性血栓形成可能与坏死和新月体有关。肾小管萎缩、间质细胞浸润和纤维化可反映肾小球损伤的严重程度。
1.光镜
(1)用ISKDC对过敏性紫癜肾炎进行光镜病理分类。I型:微小病变。型:(a)局灶性和(b)弥漫性系膜增生。型:(a)局部和(b)弥漫性系膜增生、新月体形成或节段性肾小球损伤(50%)。级:(a)局部和(b)弥漫性系膜增生伴新月形或节段性肾小球损伤50 ~ 75%。级:(a)局部和(b)弥漫性系膜增生伴新月形或节段性肾小球损伤75%。级:假性系膜毛细血管性肾小球肾炎。
世界卫生组织(世卫组织)的分类方法。I级:包括具有局灶节段意义的微小病变和轻度局灶增生性肾小球肾炎。级:轻度弥漫增生性肾小球肾炎,具有局灶节段意义的轻度弥漫增生性肾小球肾炎。级:包括中度局灶增生性肾小球肾炎和中度弥漫增生性肾小球肾炎。级:包括弥漫增生性肾小球肾炎伴严重终末期肾衰竭。这种分类方法在临床上很少使用。
2.免疫荧光
免疫荧光显示系膜区团块状IgA沉积为主,可伴有C3、IgG和备解素,但荧光强度较IgA为弱。沉积物呈弥漫分布。皮下和肠道血管壁也可见IgA沉积。
3.电子显微镜
可见局灶系膜增生,系膜基质增多,大小不等的细颗粒状电子致密物沉积在系膜区,亦可沉积在内皮下,沉积物中主要含IgA及少量C3和IgG,轻者呈局灶性,重者呈弥漫性。
[中医病因病机]
1.缺乏禀赋
肺气亏虚,卫外功能失职,不能抵抗外邪,六淫之邪乘虚而入,损伤肾脏血络;肾阴不足,阴虚火旺,损伤肾络,迫血妄行而为尿血;气阴两伤,或脾肾气虚,气虚不能摄血,血液外行而见尿血。
2.风热湿毒入侵
因食异物,或因药物过敏,以致风热湿毒侵入,内伤血络,血液外溢肌肤则为紫斑;内扰肾脏,肾络损伤,则尿血不止;风热湿毒郁闭气血,则关节肿胀疼痛;损伤胃肠血络,则便血。
3、瘀血阻络
离经之内血积而为瘀,瘀血阻滞肾络;或气虚血液运行无力,而致血瘀。
[临床症状]
1.肾外症状
(一)皮疹 过敏性柴油癜皮疹的特征为出血性和对称性分布于双下肢,以踝、膝关节多见,也可见于殿部和上肢,皮疹可反复多次出现。
(2)关节症状约半数病例有游走和多发性关节痛,部分可表现为关节肿胀和活动受限,常累及膝、踝、手关节。没有留下关节畸形,但可以复发。
(3)胃肠道症状常表现为腹痛、阵发性绞痛,小儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔。
(4)其他症状:肝脾淋巴结肿大,肺出血引起咯血等。
2.肾脏表现
(一)肾炎综合征型 持续镜下血尿,常伴有轻度蛋白尿、水肿、高血压或缓慢进行性肾功能损害,此型约占1015。
(2)复发性肉眼血尿型该型常在上呼吸道感染或肠道感染时出现肉眼血尿,2 ~ 3天后转为镜下血尿,以此类推。肉眼血尿常伴有不同程度的蛋白尿,肉眼血尿消失后尿蛋白减少或消失。患者一般无水肿和高血压,但常伴有腰痛,可为单侧或双侧,肾区无明显叩击痛。这种类型多见于儿童,约占该病的20%。
(3)无症状镜下血尿。镜下血尿常持续存在,尿中以异常红细胞为主(80%以上)。可伴有轻度蛋白尿(24小时尿蛋白定量小于1g),临床无症状,多在体检时发现。这种类型最常见,约占50%。
(4)肾病综合征以大量蛋白尿、低蛋白血症和镜下血尿为特征,约占紫癜性肾炎的7% ~ 16%。如果伴有高血压和肾功能损害,预后较差。
(5)其他类型如急进性肾炎综合征和急性肾衰竭。5%左右。临床少见,预后差。
有医生症状的患者应尽快去正规医院就诊。不方便来医院的可以给我打电话,根据你的具体情况给予相应的指导和建议。
[诊断要点]
症状
过敏性紫癜的病史和表现,如出血性皮疹、腹痛、肠道出血等;肾损害表现复杂,如水肿、高血压、血尿、蛋白尿、肾病综合征和肾功能不全。肾脏病理检查显示IgA沉积是主要的系膜增生性病变。可以诊断为过敏性紫癜肾炎。
病理/身体体征
没有明显的特异性。
检验费
血小板、凝血时间、凝血活酶时间均在正常范围,部分患者急性期毛细血管脆性试验可呈阳性;血清补体水平通常在正常范围内,C3正常,CH50和备解素水平略有下降,约半数患者血清IgA升高;尿常规检查可用于发现血尿、蛋白尿和管型。
[鉴别诊断]
根据肾脏病理和免疫荧光改变,很难与IgA肾病相鉴别,肾小球毛细血管袢坏死和纤维素沉积程度严重。皮疹和肾炎综合征(甚至急性肾衰竭)患者应与其他原发性或继发性血管炎相鉴别。本病皮肤小血管和肾小球的免疫荧光主要是IgA,而原发性血管炎往往无免疫球蛋白沉积,其他继发性血管炎主要有IgG和IgM沉积。当皮疹等肾外表现不明显时,应与急性链球菌感染后的肾炎相鉴别。这种疾病的血清C3和抗链“O”滴度是正常的,但含有IgA和IgA成分的循环免疫复合物常常可以增加。注意肾外表现,必要时肾活检有助于诊断。
[治疗措施]
1、本病的发生。
常与食物、药物、虫咬等因素有关。因此,社区医生应加强宣传教育和健康指导,指导患者积极锻炼,注意预防各种诱发因素。
2.处理
(1)一般治疗:过敏性紫癜患者急性期应卧床休息,注意保暖。应查明感染原因,及时进行抗感染治疗;对食物或药物过敏的人,应尽量寻找抗原,停止或避免接触相关过敏原。关节痛、腹痛严重者可适当使用镇痛药,消化道出血严重者可适当输血。糖皮质激素对水肿、胃肠道症状、皮肤紫癜尽快有效。(2)抗组胺药:如扑尔敏,口服,每次4mg,每日3次;苯海拉明,口服,25 ~ 50mg一次,一日2 ~ 3次。肌肉注射,一次20mg,一日1-2次。(3)止血药:无大出血者一般不用止血药,出血严重者如止血敏可口服,每次0.5 ~ 1g,每日3次。肌肉注射,每次0.25~0.75g,每日2 ~ 3次。维生素K4,每次4毫克,每天3次。(4)糖皮质激素和细胞毒性药物:糖皮质激素对控制皮疹、腹痛、关节炎有效,糖皮质激素加环磷酰胺可用于治疗肾病综合征紫癜性肾炎。泼尼松一般1mg/(kgd),6 ~ 12个月。环磷酰胺2 ~ 3mg/(kgd),总量6 ~ 8 g. (5)冲击疗法:对于新月体超过50%,临床表现为急性肾小球肾炎的患者,可给予甲泼尼龙和磷酰胺冲击疗法。如果冲击治疗3-4个疗程失败,可以增加血浆置换。【6】透析和肾移植:终末期肾衰竭患者可以考虑透析或肾移植。
3、中医治疗
(一)辨证论治(一)风热脉证主要症状:起病急,发热,咽痛,皮肤紫癜,关节痛,镜下或肉眼血尿,舌红,苔黄,脉滑。
治法:祛风清热、凉血止血:银翘散(金银花、连翘、淡叶、苦桔梗、薄荷、生甘草、荆芥、五香豆豉、牛蒡)加减:口干欲饮者加生地黄、牡丹皮、黄精;腹痛便血者,加白芍、地榆;血尿明显者,加白茅根、藕节、大蓟、马鞭草、侧柏叶。
实热迫血证的主要症状:夜间发热,口渴多饮,皮肤紫癜,镜下或肉眼血尿,舌质红,苔少,脉数。
治疗:滋阴清热,凉血止血。主方:犀角地黄汤(水牛角、地黄、牡丹皮)。咽干咽痛,加金银花、连翘、玄参。血尿者,加白茅根、藕节、茜草。
湿热证主要症状:下肢浮肿、口干、口苦、小便黄、舌红、苔黄腻、脉滑。
治疗:滋阴清热,活血利湿。主方为四妙散(黄柏、苍术、牛膝、薏苡仁)。如果舌质暗红,则加入丹参、泽兰、穿山龙、赤芍和侧柏根。若水肿明显,可加入车前草、滑石。
脾肾气虚证主要症状:腰酸乏力,面色萎黄,腹胀便溏,或水肿,舌淡有齿痕,苔白腻,脉细滑。
治法:健脾补肾。
主方:生芪地黄汤(黄芪、党参、白术、茯苓、山药、生地黄、山茱萸牡丹皮)。若水肿、腹胀明显,加入大腹皮、陈皮、川楝子。舌淡者,加当归、白芍、益母草、丹参。
气阴两虚的主要症状:腰膝酸软,神疲乏力,手足发热,口燥咽干,咽部暗红,舌红苔黄或少苔,脉数。
治疗:益气养阴。
主方:六味地黄汤(党参、白术
复方丹参注射液(主要成分丹参)。将复方丹参注射液10 ~ 20 ml加入5%葡萄糖注射液中,每日1次,14天为1个疗程。主要适用于过敏性紫癜肾炎稳定期,血瘀证患者。玉屏风散颗粒。口服,每次5g,一日3次,适用于易感冒人群。雷公藤多苷片(主要是雷公藤多苷)。1 ~ 1.5毫克/千克。d、饭后口服3次。适用于过敏性紫癜肾炎肾病。
中医治疗的具体方法可以电话咨询联系我,结合自己的情况,辩证施治。
4、家庭自我治疗掌握病情变化规律,特别是病情反复和加重的规律,如饮食、气候变化等。病情稳定时,坚持适当运动增强体质;按时服药,尤其是糖皮质激素和免疫抑制剂,如泼尼松、环磷酰胺等,不要轻易停药。了解药物的毒副作用,如有类似症状,及时去医院检查。
[家庭护理]
日常饮食要规律,水肿明显者应低盐饮食,肾功能不全者以优质低蛋白饮食为主,忌食生冷、辛辣、海鲜;保持室内空气清新,定期通风,排除污浊空气,预防感冒;注意个人卫生,保持口腔和皮肤清洁,勤洗澡,注意皮肤护理;避免疲劳,急性期卧床休息,病情稳定后适当运动。
[预防和康复]
过敏性紫癜肾炎与呼吸道和肠道感染密切相关。因此,要积极锻炼身体,增强体质,注意及时更换衣物,注意保暖防寒,注意饮食卫生,防止呼吸道和肠道感染。本病的发生与食物、药物虫咬等诱因有关,所以饮食以营养丰富、易消化的食物为主,多吃新鲜蔬菜和水果,避免海鲜和辛辣之品,戒烟戒酒。对于有明确过敏原的人,更要注意避免再次接触此类过敏原。调整精神,保持体力,适当控制性生活。女性患病后短期内不宜怀孕。如果怀孕,应密切观察肾功能和血压的变化。为了提高自身免疫功能,可以经常服用玉屏风颗粒、防风童生丸等。
[小家庭医学]
1.西药
(1)糖皮质激素:强的松(泼尼松、脱氢可的松),每片5mg,每次5 ~ 80 mg,晨起口服一次。注意事项:不要擅自滥用,严格在医生指导下使用。泼尼松需要肝脏激活才能有效,所以不适合肝功能不好的人。肝功能损害的患者可以选择泼尼松龙。(2)免疫抑制剂:环磷酰胺,每片50mg,每次50-100mg,每日2次。苯丁酸氮芥,每片2mg,每次2 ~ 4 mg,每日3次。硫唑嘌呤,每片50mg,每次50 ~ 100 mg,分两次口服。霉酚酸酯(MMF),每片250mg,每次250 ~ 750 mg,每日2次。注意:此类药物应在医生指导下严格使用,肝功能异常及外周血白细胞减少者不宜使用。(3)抗组胺药:扑尔敏,每片4mg,每次1片,口服,每日3次。(2)苯海拉明,每次25mg,每次1-2片,每日2-3次。注意:这些药物有副作用,如头晕、头痛和嗜睡。
2.中成药
(1)本病的发生与感冒关系密切,应经常保留一些解表的中成药。正柴胡饮颗粒,冲剂,一袋3g,一盒10g,一次3g,一日三次口服。银翘解毒颗粒,冲剂,1袋2.5g,1盒12袋,一次2.5g,一日三次口服。玉屏风散颗粒,冲剂,一袋5g,一盒12袋,一次5g,一日三次口服。防风童生丸,水丸,一袋6g,一袋10粒,一次6g,一日2-3次。(2)止血剂:云南白药胶囊,胶囊,1粒2.5g,1盒16粒,2.5g一次,一日三次口服。(3)祛风除湿:雷公藤
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