卟啉病是什么原因引起的呢（卟啉病是什么原因引起的）

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卟啉病是由血红素生物合成的特定酶缺陷引起的卟啉代谢异常综合征。血红素是一种含铁的色素，参与血红蛋白的合成。参与血红素生物合成的酶有多种，不同的酶缺陷会引起不同的卟啉症，进而导致一系列症状。

1、主要原因

血红蛋白的重要成分是血红素，人体合成血红素需要经过很多步骤。合成所需的酶在人类未成熟的红细胞和肝细胞中，卟啉是中间产物的总称。当这些反应中的不同酶存在功能缺陷时，卟啉无法代谢。

它会在体内蓄积，对组织器官产生毒性。最常见的是遗传因素，如基因突变导致的血红素合成酶缺陷，外界环境和代谢因素导致的疾病。

2.诱发因素

1、饮酒、雌激素、农药、透析或脂肪肝。

2.在阳光直射下，卟啉是人体内唯一的内源性光敏剂。在有氧条件下，当这些卟啉被波长为405nm的光照射时，可以产生带电的不稳定氧，称为单线态氧，可以引起组织损伤。

3.药物，尤其是诱导肝细胞细胞色素P450的药物，可以诱导ALAS1，导致卟啉增加。

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