导读 通常，胆固醇这个词会因为它在心血管疾病中的作用而引起负面反应。虽然这是事实，但胆固醇对于细胞的正常运作也至关重要，例如，胆固醇是细...
通常，“胆固醇”这个词会因为它在心血管疾病中的作用而引起负面反应。虽然这是事实，但胆固醇对于细胞的正常运作也至关重要，例如，胆固醇是细胞边界的组成部分，是维生素 D 以及雌激素和睾酮等激素的组成部分。
为了产生这些积极作用，胆固醇需要易于进入并分布在整个细胞中。如果胆固醇被困在细胞内的一个隔室中，就会出现一种称为尼曼-皮克 C 型疾病。这是一种神经退行性疾病，也被称为“儿童阿尔茨海默病”。
胆固醇在这些区室中积聚的原因是由于区室本身的蛋白质缺陷造成的。为了了解胆固醇分布的基本方面，研究小组研究了与这种疾病相关的一种蛋白质。由于他们和其他人推测该蛋白质对 pH 值的变化敏感，因此他们使用冷冻电子显微镜来可视化高 pH 值和低 pH 值下的蛋白质结构。
这些结构揭示了一条穿过蛋白质的隧道，里面有一个甾醇分子。在高pH值和低pH值下获得的结构之间，隧道的直径和甾醇在其中的位置不同。事实证明，隧道尺寸的变化以及甾醇位置的变化与蛋白质中对 pH 变化敏感的区域有关。
研究人员的发现有助于加深对尼曼-皮克 C 型疾病以及细胞如何分配胆固醇和维持最佳胆固醇水平的了解。研究结果发表在《美国国家科学院院刊》杂志上。
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