朗格汉斯组织细胞增生症（脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症 嗜酸性肉芽肿 特点）

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1.介绍

朗格汉斯细胞组织细胞增多症，LCH)是一种组织细胞的异常分化，在组织学上以骨破坏、朗格汉斯细胞增殖和嗜酸性粒细胞浸润为特征。1987年以前命名为组织细胞增生症X(包括嗜酸性肉芽肿，EG)、Hand-Schler-Christian病和Letterer-Siwe病。河南省人民医院放疗科牛坡

1.嗜酸性肉芽肿的分类是骨科医生最熟悉和最常见的。EG指单骨LCH，预后最好。多次出现的情况很少见(图1)。汉-雪-克-雅病是一种伴有内分泌异常的骨缺损(典型表现为三联体：突眼、尿崩症和颅骨溶骨性破坏)。薛乐病伴有内脏损害，预后不良。

2.发病机理

3.LCH的发病率约为1/150万，其中79%为单发性EG，7%为多发性EG，14%为其他类型的LCH。LCH常见于儿童和青少年，年龄为5-10岁。近年来，国外大型病例报告的成人病例比例远高于预期，约为39%-58%。成年患者中，男女比例高达5:1。

4.分布，脊柱的嗜酸性肉芽肿很少见，占LCH骨损害的6.5 ~ 25%。

5.预后脊髓嗜酸性肉芽肿预后良好，单个病灶即可自愈，复发率很低。30例颈LCH(随访率85.7%)平均随访53.5个月，无复发病例。多脊柱LCH的复发率仅为3.6%。

2.诊断对于脊柱LCH的诊断，诊断原则仍应是“临床表现见病理活检”相结合。

1.临床表现：脊柱LCH缺乏典型的临床症状。80%的患者首诊时主诉局部钝痛、活动受限，无神经系统症状。少数患者出现发热，部分患者因驼背或脊柱侧凸、脊柱病理性骨折或其他部位LCH表现而发现有此病。37%的颈部LCH可以显示斜颈。

由于病变对脊髓或神经根的刺激或压迫，部分患者出现感觉和运动功能障碍。

2.影像学检查：患儿早期常为椎体溶骨性改变，随后为压缩性骨折——形成“平椎”。

3.病理检查和活检有效率高达94%。显微镜下，典型的LCH表现为朗格汉斯细胞大量增生和嗜酸性粒细胞浸润(局部肉芽肿形成)，嗜酸性粒细胞可与淋巴细胞、中性粒细胞和浆细胞混合。电镜下所见的特异性Birbeck颗粒或免疫组化检查阳性特异性抗原CD1a和S-100是重要的诊断依据。

绝大多数EG患者预后良好，通过保守治疗可获得满意效果。主要的治疗方法是手术切除肿瘤、术后放疗或单纯放疗。

儿童常见的一组肿瘤称为组织细胞增生症X，包括汉-薛-科赫氏病、勒-薛氏病和嗜酸性肉芽肿。后者是三种疾病中治愈最好、预后最好的。放射疗法通常能治愈这种疾病。而且儿童的辐射剂量极低，对骨骼的发育生长影响不大。如果全身多发，就需要化疗。

本病常与淋巴增生性嗜酸性肉芽肿相混淆，临床上只能通过病理诊断来鉴别。

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