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嗜铬细胞瘤起源于嗜铬细胞。在胚胎阶段,嗜铬细胞的分布与身体的交感神经节有关。随着胚胎的发育成熟,大部分嗜铬细胞退化,剩余部分形成肾上腺髓质。因此,大多数嗜铬细胞瘤发生在肾上腺髓质。肾上腺外嗜铬细胞瘤可发生于颈动脉体至盆腔的任何部位,但主要见于椎旁交感神经节(主要在纵隔后)和分叉处的腹主动脉旁器官。
肾性高血压是一种继发性高血压,主要由肾实质病变和肾动脉病变引起。该病的发生主要是由于肾小球玻璃样变、间质组织和结缔组织增生、肾小管萎缩和肾小动脉狭窄,对肾脏既造成了实质性损害,又造成了供血不足。肾动脉壁中层的粘液肌纤维增生,形成许多小动脉瘤,使肾小动脉内壁突起如珠,引起肾动脉节段性狭窄。非特异性大动脉炎,导致肾脏血液灌注不足;在上述因素的综合作用下,发生了高血压。高血压会造成肾脏损害,两者相互促进,会使病情进一步发展。所以要积极治疗肾性高血压。
病变
90%以上的嗜铬细胞瘤是良性的。肿瘤呈褐色,血管丰富,间质少,常出血。肿瘤细胞大,不规则,多角形,胞浆内有许多颗粒。细胞可被铬盐染色,故称嗜铬细胞瘤。据统计,80% ~ 90%的嗜铬细胞瘤发生在肾上腺髓质嗜铬细胞瘤,其中约90%为单侧单发病灶。多发性肿瘤,包括发生在双侧肾上腺的,约占10%。约10%的嗜铬细胞瘤起源于肾上腺;中国的这个统计结果略高。恶性嗜铬细胞瘤约占5% ~ 10%,可引起淋巴结、肝、骨、肺转移。少数嗜铬细胞瘤可同时出现多个皮下神经纤维瘤,其中约25%与Hippel-Lindau综合征有关。嗜铬细胞瘤也是型多发性内分泌肿瘤(MEN)的主要病变。MEN的发病率为家族性,常染色体显性,约占嗜铬细胞瘤的5% ~ 10%。对于双侧肾上腺嗜铬细胞瘤患者,应特别警惕MEN的存在。
嗜铬细胞瘤可自发分泌儿茶酚胺,包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺。肾上腺素和去甲肾上腺素可作用于肾上腺素能受体,如和受体,影响相应的组织器官,引起一系列临床表现。嗜铬细胞瘤患者的所有病理生理学基础都与肿瘤的这种分泌功能直接相关。
临床表现
嗜铬细胞瘤多见于青壮年,30 ~ 50岁高发,性别间无明显差异。
1、心血管系统表现:
由于大量儿茶酚胺间歇性进入血液循环,血管收缩,外周阻力增加,心率加快,心输出量增加,导致血压突然升高,收缩压可达26、6kPA(200mmHg)以上,舒张压也明显升高。发作时可伴有心悸、气短、胸闷、头痛、面色苍白、多汗、视力模糊等。严重者可出现脑出血或肺水肿等高血压危象。发作缓解后,患者极度疲乏无力,可出现面部等皮肤潮红。发作可由体位突然改变、情绪激动、剧烈运动、咳嗽和排便引起。发作的频率和持续时间因人而异,与肿瘤的大小不呈正相关。
一些患者可能表现出持续性高血压。据报道,约90%的儿童患者表现为持续性高血压,约50%的成人也表现为持续性高血压。区别在于肾上腺素或去甲肾上腺素分泌过多。少数患者可出现阵发性低血压、休克等表现。少数患者可出现阵发性低血压和休克,可能与肿瘤坏死、瘤内出血、儿茶酚胺释放突然停止或严重心脏意外有关。当这种情况发生时,预后
1958年Szakas提出儿茶酚胺心肌病的概念,由于儿茶酚胺对心肌的直接毒性作用,表现为心肌肥厚、水肿、局灶性出血、内膜肥厚和炎性细胞浸润。临床表现类似心肌炎,严重者可出现心力衰竭和严重心律失常。
2.代谢紊乱:
儿茶酚胺刺激胰岛的受体,使胰岛素分泌减少,作用于肝脏的、受体和肌肉的受体,使糖异生和糖原分解增加,周围组织对糖的利用减少,使血糖升高或糖耐量降低。儿茶酚胺还可促进脑垂体分泌TSH和ACTH,增加甲状腺素和肾上腺皮质激素的分泌,导致基础代谢增加,血糖升高,加速脂肪分解,引起消瘦。少数病人可能有低钾血症。
3.其他表演:
儿茶酚胺能松弛胃肠平滑肌,减弱胃肠蠕动,故可引起便秘,有时很顽固。胃肠小动脉严重收缩痉挛可使胃肠粘膜缺血,偶有坏死、穿孔等症状。由于肿瘤生长对邻近器官的压迫,临床上可出现相应的表现。
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