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朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病因和发病机制尚不明确,可能与免疫功能异常和病毒感染有关,好发于婴幼儿。
1.目前大多数人认为该病是一种与免疫功能异常有关的反应性增生性疾病,少数学者认为该病是一种肿瘤疾病。有人认为此病与病毒感染(人类疱疹病毒-6)和吸烟有关,但缺乏相关研究。
2.一般认为,该病是朗格汉斯细胞的非肿瘤性增生,可能是抑制性T淋巴细胞缺乏导致的继发性细胞免疫功能障碍。朗格汉斯细胞在外来抗原(如感染)的作用下,响应异常免疫信号而异常增殖。
单核细胞、嗜酸性粒细胞和淋巴细胞浸润。组织病理学和临床表现类似于移植物抗宿主病或混合免疫缺陷病。
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