先天性心脏病包括哪些疾病（先天性心脏病包括哪几种?）

大家好，乐天来为大家解答以下的问题，先天性心脏病包括哪些疾病，先天性心脏病包括哪几种?很多人还不知道，现在让我们一起来看看吧！

先天性心脏病是指婴儿出生前母亲体内就存在的心脏病。这是胎心形成过程中的问题造成的。心脏的形成是一个极其复杂的过程。如某些部分停止生长，该融合的部分没有融合，该旋转的部分没有旋转或旋转不到位，该吸收降解的部分仍然保留，内部连接错位等。就会形成心脏血管畸形。先天性心脏病的发病率国内外都差不多。每1000名活产婴儿中约有7 ~ 10名患有不同类型的先天性心脏病。随着心血管外科技术的不断提高，先天性心脏病的死亡率逐渐降低。现在，晚出生几天的孩子可以接受心脏手术。以前不能做手术的孩子，目前也可以做手术。现在被认为过于复杂而无法手术治疗的先天性心脏病，随着医疗技术的提高，有望在未来得到治疗。

1、先天性心脏病的病因：

先天性心脏病的病因有：怀孕后的前两个月是胎儿心血管系统形成的主要阶段。在此期间，由于病毒感染、饮酒、吸烟、维生素缺乏、辐射暴露和服用一些致畸药物，以及遗传因素，心血管系统的发育可能异常或发育不良，从而导致先天性心脏病。

2、看先天性心脏病的类型：

先天性心脏病种类繁多且复杂。根据心脏畸形引起的分流，先天性心脏病通常分为两类：非紫绀型和紫绀型先天性心脏病。

非紫绀型先天性心脏病是指从左心房、左心室或主动脉系统分流至右心房、右心室或肺动脉系统，而不引起氧合静脉血分流至体循环系统而发绀，简称“左向右分流型”先天性心脏病。主要有室间隔缺损、房间隔缺损、部分肺静脉异位引流、主动脉缩窄、动脉导管未闭。

紫绀型先天性心脏病是指从右心房、右心室或肺动脉系统向左心房、左心室或主动脉系统分流，即患者的氧合静脉血通过心脏畸形进入体循环，表现为皮肤或嘴唇发绀。这类先天性心脏病较为复杂，如法洛四联症、肺动脉瓣闭锁、右心室双出口、大动脉转位、艾森门格综合征、重度肺动脉瓣狭窄等。其紫绀程度随活动量的增加而增加。

3.隔膜缺损

心脏有左右心房，心房之间有完整的房间隔将缺氧的静脉血和富氧的动脉血隔开。由于胚胎发育异常，房间隔未完全闭合，导致心房压力高的左心房血液向心房压力低的右心房分流，使右心房、右心室和肺循环血流量增加，容易导致上呼吸道感染，甚至肺动脉高压。房间隔缺损是最常见的先天性心脏病，占先天性心脏病总数的21.4%。

房间隔缺损可分为：小缺损，直径小于<1.5cm;中度缺损，缺损直径为1.5 ~ 2.5厘米；直径> 2.5厘米的大缺陷

房间隔缺损往往没有明显的症状，心悸、气短等症状往往要到成年后才会出现。收缩时胸骨左缘第二肋间可听到轻柔的风样杂音。心电图显示电轴正确与否，常发现右束支传导阻滞。胸部x光显示肺部血液增多。超声心动图可以明确缺损的大小和位置。房间隔缺损自然愈合的机会很小，一旦出现症状就要手术。中等大小及以上的房间隔缺损，确诊后应尽早手术，以免长期“左向右分流”导致肺动脉高压和不可逆的肺血管器质性病变。

手术在全麻和低温体外循环下进行，根据房间隔缺损的大小确定修补方法。

正常人的左右心室之间有一个完整的室间隔，将左右心室含氧量不同的血液隔开。如果胚胎期胎儿室间隔组织融合不完全或发育不良，心室间的异常通道称为室间隔缺损。在先天性心脏病中，发病率约为16%，是最常见的先天性心脏病之一。

小室间隔缺损直径小于0.5cm，中室间隔缺损直径0.5 ~ 1cm，大室间隔缺损直径大于1cm。由于左心室的压力明显高于右心室，在收缩期，左心室的血液分流到右心室，导致肺循环血流量增加，容易引起肺动脉高压。

室间隔缺损患者年轻时往往容易感冒，喂养困难。在胸骨左缘的第三根和第四根肋骨之间可以听到粗糙的收缩期杂音。心电图显示电轴偏左，胸片显示肺血增多，超声心动图可以确定缺损的大小和位置。因为室间隔缺损可能在3岁前自然愈合，所以3岁前室间隔缺损手术并不迫切。如果3岁后仍不愈合，就要手术治疗。室间隔缺损的最佳手术时间为3 ~ 6岁，但对于较大的室间隔缺损和早期肺动脉高压，应尽早手术。3岁以后，即使是小的室间隔缺损(VSD)，因为左右心室压差大，肺血流量明显增加，长期结果容易引起肺动脉高压，又因为高速血流冲击，容易形成感染性心内膜炎。因此，那些被诊断患有VSD的人应该进行手术。

手术在全身麻醉和低温体外循环下进行。如果缺损较小，可以直接缝一到两针来闭合。较大的缺损应用聚酯片或心包片修补。

5.动脉狭窄

肺动脉狭窄约占先天性心脏病的4%。广义肺动脉狭窄包括肺动脉狭窄、肺动脉下狭窄(右心室流出道)、主肺动脉狭窄、主分支肺动脉狭窄，其中以肺动脉狭窄最为常见，约占总数的75%。肺动脉狭窄导致肺血流量减少。轻度肺动脉狭窄无明显症状。中度肺动脉狭窄可出现气短、乏力、心慌、头晕、紫绀甚至乏力后晕厥等症状。在胸骨左缘第二根肋骨间可听到粗糙的收缩期风样杂音。心电图显示右心室肥大劳损，胸片显示肺血减少，超声心动图可明确狭窄程度。

根据超声心动图，肺动脉狭窄近端与远端的压差小于<30mmHg，提示肺动脉轻度狭窄。压力阶梯差30 ~ 60 mmHg，为中度狭窄；压差> > 90mmHg，为重度狭窄。轻度肺动脉狭窄可暂时避免，中度狭窄需手术治疗。手术的最佳年龄为3 ~ 6岁，因为随着年龄的增长，肺动脉狭窄引起的心脏继发性改变会增加手术的难度。

手术在全身麻醉和低温体外循环下进行。把狭窄处的粘连切开，有肥厚的肌束阻塞血流的要切除。如果狭窄严重，可以采用补片加宽。对于单纯瓣膜狭窄的患者，可在不进行体外循环的心脏跳动下，将粘连的瓣膜连接处切开，以扩大瓣口面积。

6.动脉导管未闭

在胎儿阶段，降主动脉与左肺动脉的开口处有一条交通动脉，是连接主动脉与肺动脉的重要通道，供应胎儿的血液营养，称为动脉导管。胎儿在母亲体内生长发育。它不是呼吸，而是通过胎盘获得母亲提供的氧气，所以大部分血液从胎儿的右心室排入肺部

确诊后，应尽早手术。手术最适合的年龄是3 ~ 6岁。但粗大的动脉导管未闭由于分流流量大，在幼儿期会出现肺动脉高压，一旦确诊就要及时手术。

对于年龄较小、无明显钙化或导管较长者，可采用左后外侧切口手术，无需体外循环即可切断、缝合或直接结扎导管。当年龄较大，有明显钙化或漏斗状导管时，应采取胸部正中切口，在体外循环下进行修补。

7、法洛三联征

致死性三联症是一种复杂的先天性心脏畸形，伴有肺动脉狭窄、房间隔缺损或卵圆孔未闭，导致右心房向左心房分流。在紫绀型先天性心脏病中，其发病率仅次于法洛四联症。

由于肺动脉狭窄，右心室射血阻力明显增加，右心室顺应性下降，右心房压力高于左心房，导致心房水平“右向左”分流，紫绀。右心室过度高血压可导致右心衰竭。患者可出现发绀、心悸、气短、乏力等症状。严重者可出现蹲伏、晕厥、胸痛。肺动脉瓣区可听到喷射样杂音。血气分析显示血氧饱和度和动脉血氧分压降低，心电图显示右心室肥大和劳损。超声心动图可以明确诊断。一旦确诊，应尽早手术，避免右心衰竭和心脏的继发性改变。

手术在全身麻醉和低温体外循环下进行。补片修补房间隔缺损，疏通肺动脉狭窄，切除肥大肌束或加宽补片。

8.法洛四联症

法洛四联症是紫绀型先天性心脏病中最常见的畸形，占先天性心脏病总数的13.7%。也是目前紫绀型心脏病手术效果和成功率最好的类型。法洛四联症的手术死亡率约为1% ~ 5%。

法洛四联症由四种畸形组成：

(1)肺动脉狭窄；

(2)间隔缺损；

(3)动脉骑行(指主动脉骑行在左心室和右心室上)；

(4)心室(肌肉)肥大。

法洛四联症临床分型根据紫绀程度、发育状况、运动受限、血红蛋白水平、血氧饱和度、肺动脉发育及狭窄程度、左心室大小分为轻、中、重三型。病情越严重，越早做手术，以免长大后增加心脏的继发性变化，增加手术难度。最好在2 ~ 5岁的时候手术。

法洛四联症患者幼时紫绀、喂养困难、发育迟缓，2岁时常死于心力衰竭和肺部感染。患者常有杵状指，胸骨左缘第2、3肋间可听到收缩期杂音，可触及震颤，血红蛋白增多。心电图显示电轴偏右，右心室增大，胸片显示肺纹理减少，肺动脉段压低。超声心动图可以明确诊断，确定室间隔缺损和肺动脉狭窄的大小。如果肺动脉远端不清楚，可进行磁共振检查或心导管检查，使诊断更加准确明确。

法洛四联症患者的肺动脉发育对其预后至关重要，决定了手术方式和效果。如果肺动脉发育不良，肺动脉瓣环未狭窄，术中应采用心包补片分别修补右心室流出道和肺动脉内扩大的狭窄。如果肺动脉瓣狭窄也很严重，就要把两个切口连起来，用大块心包片修复扩张右心室、肺动脉瓣口和肺动脉。

手术在全身麻醉和低温体外循环下进行。去除右心室流出道的肥大肌束，并加宽流出道和肺动脉狭窄的补片

窦道破裂常破入右心房腔，造成大量“左向右”分流，导致心脏容量负荷增加，充血性心力衰竭。同时，肿瘤的扩张导致主动脉瓣环扩张，瓣膜小叶移位或脱垂，从而导致主动脉瓣关闭不全。如果肿瘤破入心包，会引起心包填塞。此病常出现突发性胸痛、心悸、呼吸困难。在胸骨左缘第3和第4肋骨间可听到两相连续心脏杂音，常伴有脉压增高。心电图显示左心室肥厚、劳损和各种心律失常。胸片显示心脏增大，肺纹理增加与心脏增大程度不一致。超声心动图显示主动脉窦扩张，异常血流从主动脉窦流向心室腔。对于诊断不明确者，可采用升主动脉造影明确诊断。一旦确诊，应尽早手术以避免心力衰竭或感染性心内膜炎。

手术在全身麻醉和低温体外循环下进行。对破裂的鼻窦肿瘤进行缝合，同时用补片加固。如果窦瘤严重影响主动脉瓣，不能形成主动脉瓣，就要同时进行主动脉瓣置换术。

10.主动脉狭窄

主动脉瓣位于主动脉和左心室的交界处，有三个正常的小叶，呈半月形，有边缘。

互相匹配。如果主动脉瓣为二叶型，且连接处融合，瓣叶增厚，会造成瓣口狭窄。可引起左心室射血阻力增加、心输出量减少、心肌细胞肥大和左心室功能障碍。

主动脉瓣以上或以下也可出现管状狭窄或膜状狭窄，易引起心肌肥厚劳损，运动后易出现心绞痛症状，需手术治疗缓解狭窄。

手术在全身麻醉和低温体外循环下进行，切除狭窄处肥厚的肌束或用补片加宽。如果瓣膜受累严重，应同时更换主动脉瓣。

1.异位引流

正常人有四条肺静脉，将肺部的氧合血汇聚到左心房，再通过左心室泵出，供给全身组织。如果肺静脉的一个或多个分支不正常地与左心房相连，而是与右心房或体循环静脉系统相连，则称为肺静脉异位引流。

有两种类型：

(1)完全性肺静脉异位引流是指四条肺静脉完全脱离左心房，进入体循环静脉系统。

(2)部分性肺静脉异位引流是指至少有一条肺静脉与左心房正常连接的类型。

临床表现与分流和其他畸形有关。80% ~ 90%的肺静脉异位引流与房间隔缺损有关。出生后，患者出现紫绀、呼吸急促、饮食不良和反复肺部感染。在胸骨左边缘的第二和第三根肋骨之间可以听到收缩期杂音。心电图显示电轴右偏，右心室肥大。胸片示肺纹理增多，肺动脉突出，右心房、右心室增大，纵隔阴影增宽。超声心动图显示肺静脉异位连接和分流。复杂且难以诊断的，可采用心导管和心室造影。明确诊断后，应及时手术，并注意同时矫正其他畸形。

手术在全身麻醉和低温体外循环下进行。心包或聚酯片用于修补左心房内的异位肺静脉并关闭房间隔缺损。

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