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1、多囊肾是一种累及双肾的先天性遗传病。
2、与多发性肾囊肿不同的是，肾脏内充满大小不一的囊泡，这些囊泡可以相互沟通，使肾脏的体积逐渐增大，压迫肾实质，使其萎缩，功能受损，直至慢性肾功能衰竭。
3、多囊肾可分为两种类型：婴儿型为染色体隐性遗传，常伴有其他先天畸形，临床少见。
4、成人型为染色体显性遗传，较中年多见，并伴有肝、脾、胰、卵巢、骨等其他器官。
5、其发病率是家族性的，男性和女性受影响的机会相同。
6、如果父母双方都患有这种疾病，孩子的发病率会增加到75%；不生病的孩子没有携带多囊肾的基因，他们的后代(孙辈)也不会生病。
7、成人多囊肾通常出生时有囊肿，但体积小，不易察觉。
8、20岁之前一般很难察觉。
9、但如果家族中有多囊肾的病例，就要及早检查，定期随访。
10、30-40岁时，囊肿生长迅速，可见双肾布满大小不一的囊泡，直径从几毫米到几厘米不等，囊泡内有尿样液体。
11、此时患者会有不同的临床表现。
12、常见的有：持续性或阵发性腰腹部疼痛，疲劳后加重；间歇性肉眼血尿；感觉腹部有大小不一的肿块；高血压伴头痛、头晕；尿频、尿急、尿痛等尿路感染症状；食欲不振、恶心、呕吐等肾功能不全的表现。
13、尿路X线、b超、ct、核磁共振等检查有助于诊断，肾同位素检查有助于评估肾损害程度。
14、目前没有有效的根治方法。
15、临床治疗主要在于积极治疗和早期预防并发症，保护残余肾功能，避免肾功能进一步受损。
16、只要能够接受正确合理的治疗，大部分患者的临床症状和肾功能都可以得到控制或改善，病情相对稳定。
17、1.一般治疗：大部分患者不必改变生活方式，限制活动，但要注意控制饮食，如低盐低脂饮食，减少动物内脏、高蛋白食物(豆类)、酒精饮料等的摄入。
18、多喝水，吃富含维生素和植物粗纤维的饮食，保持大便通畅。
19、积极控制高血压，及时治疗尿路感染，用药过程中注意避免药物的肾毒性。
20、2.囊肿减压：手术可减少囊肿对肾实质的压迫，恢复部分肾功能单位，延缓病情发展。
21、囊肿减压一定要彻底，不要放弃小囊肿和深部囊肿的减压。
22、两边都要手术。
23、一般双边手术间隔半年以上。
24、晚期如果肾功能损害处于氮质血症和尿毒症期，无论是否合并高血压，减压治疗都没有意义，手术反而会加重病情。
25、3.透析移植：当进入终末期肾衰竭时，应立即进行透析治疗，首选血液透析。
26、适当的时候可以考虑肾移植。
本文到此结束，希望对你有所帮助。
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