什么是线粒体自噬（什么是线粒体脑肌病）

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1、 线粒体细胞是非常重要的细胞器，主要功能是通过氧化磷酸化为机体提供能量。

2、一旦线粒体的结构和功能出现异常，就会导致能量代谢紊乱，尤其是高需氧量的器官受到损伤的风险更大。

3、线粒体肌病是一组由线粒体DNA(mtDNA)或核DNA(nDNA)缺陷引起的多系统功能障碍的异质性疾病。

4、线粒体肌病最初由Pavlakis描述，其特征是伴有癫痫和进行性语言和视力障碍的线粒体肌病。

5、然后平野和帕夫拉基斯共同证实了这个临床综合征。

6、他们定义了线粒体脑肌病的三个标准：(1)40岁前卒中样发作；以癫痫、痴呆或两者兼而有之为特征的encephalopathy；(3)乳酸血症、RRF或两者兼有。

7、多数患者血乳酸水平升高，肌电图检查结果为肌源性损害。

8、影像学表现可为脑白质脑病、基底神经节钙化或脑萎缩。

9、血液DNA检测和肌肉活检可以诊断此类疾病。

10、线粒体肌病的常见症状，如中风样发作、偏头痛、癫痫、痴呆、糖尿病和耳聋，可在个体中单独或合并出现，提示线粒体疾病的可能性。

11、明确的家族史也提示了线粒体疾病的可能性。

12、如果患者的临床表现、神经系统检查和影像学特征提示线粒体脑肌病，那么可以通过DNA检测进行进一步筛查。

13、如果筛查结果没有诊断意义，肌肉活检是确诊的最佳方法。

14、皮层扩散抑制可能是MELAS患者头痛的机制，但仍需讨论。

本文到此结束，希望对你有所帮助。

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