布加氏综合征ct（布加氏综合征）

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1、病因病理如果病变累及肾静脉或以上平面,则导致肾静脉高压、肾血流量减少、肾功能障碍.表现为腰痛,肾脏肿大,并可有蛋白尿、血尿.如进入慢性期,则因长期蛋白尿、全身浮肿、血胆固醇增高等,可形成所谓肾变性综合征.病变累及肝静脉或以上平面,则可有下腔静脉高压、门静脉高压(包括肝脾肿大、腹水、食管静脉曲张和上消化道出血等)和心贮备功能不足(包括动则心悸、气促)三组临床表现.急性肝静脉阻塞可因急剧进行性腹水、肝昏迷而死亡.下腔静脉阻塞综合征多数病人肝功能较好,白、球蛋白倒置或肝功能异常者约占1/3,可能由于此症肝细胞病理改变为继发性,且程度较轻之故.倘若为肿瘤所致之下腔静脉阻塞,则临床上有肿瘤本身表现的肿块和疼痛、脏器浸润或转移的肝肿大、黄疸、消化道功能障碍及咳血、胸痛等.临床表现其临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况.轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞,症状和体征可很典型.[1].下腔静脉下段的阻塞所引起的征状,主要是下腔静脉高压状态:①下肢静脉郁滞;两下肢以至阴囊明显肿胀,每于行走、运动后加剧,平卧休息后减轻.下肢浅静脉曲张,皮肤出现营养性改变,如皮肤光薄,脱毛,搔痒,湿疹,色素沉着,甚至形成经久不愈的溃疡,尤以两下肢足靴区最为明显.②胸腹壁静脉曲张,大多是竖直长链状,直径可达10m m以上,有时也可盘曲成团,似静脉瘤样改变.曲张静脉一般位于胸腹前壁,也可位于胸腹侧壁和后背,血流方向均向上.临床类型布加氏综合征在临床上可分以下类型:无症状型:虽有肝静脉血栓形成,但无明显循环障碍,仅在肝静脉造影,B超检查时偶然发现.急性型:起病急,有上腹剧痛、恶心、呕吐、腹水、黄疸及肝肿大,短期内可发生死亡.慢性型:起病和发展缓慢,逐渐出现腹胀、肝区不适、隐痛及肝肿大,多年后导致肝硬变,发生脾大、腹水、消化道出血等.治疗方法在治疗前明确下腔静脉综合征的病因、阻塞部位、程度以及侧支循环状况,有利于选择治疗方案.由于下肢或盆腔深静脉血栓繁衍扩展所造成的下腔静脉阻塞,在急性期可采用抬高患肢,应用溶栓、抗凝、祛聚药物,如尿激酶、链激酶、肝素、双香豆素衍化物、低分子右旋糖酐、潘生丁等.为消除腹水,可进低盐饮食,并服用利尿药物.[1].如出现肺栓塞症状,可酌情考虑作下腔静脉结扎或下腔静脉滤网成形术,以防再栓塞.对慢性期病人,经积极内科治疗病情无明显好转,可考虑外科手术,以恢复下腔静脉血流.手术适应症下腔静脉阻塞的手术适应证应严格掌握.1. 下腔静脉血栓形成慢性期病人,经积极内科治疗病情无明显好转者.2.下腔静脉隔膜阻塞者.3.恶性肿瘤引起,并可能切除原发病灶,保存或重建下腔静脉者.手术禁忌症1.肝功能衰竭者.2.恶性肿瘤无法切除或已转移.3.全身情况差不能耐受手术者.对症状轻微且病程已较长,全身情况较佳者,手术应慎重考虑.特别是下腔静脉-右心耳旁路移植术创伤大,可发生肝,肾功能衰竭;部分胸壁测支静脉又遭破坏;凝血机制差可造成纵隔血肿;术后回心血量猛增还可导致急性心力衰竭等.因此需仔细权衡利弊得失,再决定手术问题.相关资料4岁女童肚子大过孕妇 疑似布加氏综合征山西运城农民工胡天鹏的4岁半的女儿小云(化名)患了一种不知名的怪病,肚子大过孕妇,4年求医无果,但孩子却对此好像不知情一样,她正常地饮食,有说有笑,坚强地面对生活.胡天鹏日前委托朋友网上发帖求助,得到网友的巨大关注,数十万网友展开了爱心接力.2010年11月13日,潇湘晨报滚动新闻报道此事之后,不少网友和媒体赶赴山西,关注这个可怜的小女孩.身为两个孩子父亲的胡天鹏,连日来经常难以入眠,身上充满了疲倦,不过也有一丝欣慰.经咨询相关医疗机构了解到,小云所患的可能是布加氏综合征,北京二炮总医院在治疗该病方面临床经验丰富,"小陈杭"即在该院救治过,患者家属可考虑咨询就医.北京天使妈妈贫困儿童救助项目负责人沈利告诉记者,由于他们此前救助过一位叫陈杭的大肚小朋友,后来接到国内许多大肚子儿童患者家属的求助电话,胡天鹏就是其中一位求助者.沈女士说,2010年11月12日已接到了胡传给他们的部分资料,经咨询相关专家后得知,可能是布加氏综合征,但暂时还不能确认是什么病,但无论是什么原因引起的大量腹水临床上是有办法排除腹水的.。

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