神经细胞中的蛋白质聚集可导致 ALS

患有严重 ALS 疾病的人可能存在基因突变，导致 SOD1 蛋白聚集在大脑和脊髓的运动神经元中。于默奥大学的研究人员发现，当注射到小鼠体内时，SOD1 聚集会迅速扩散，导致 ALS。临床研究杂志描述了这一发现。

ALS(肌萎缩侧索硬化症)是一种导致大脑和运动神经元死亡的疾病3>脊髓负责控制肌肉。这通常会导致进行性瘫痪和死亡，通常是由于二氧化碳麻醉所致。

“人们早就知道 ALS 患者神经细胞中出现 SOD1 聚集，”于默奥大学病理学教授、该文章的作者之一托马斯·布兰斯特罗姆 (Thomas Brännström) 说道。

“但长期以来，人们一直不清楚 SOD1 聚集体在携带 ALS 遗传性状的人类疾病进展中发挥什么作用。我们现在已经能够证明 SOD1 聚集体会引发多米诺骨牌效应，使疾病通过小鼠的脊髓迅速传播。我们怀疑人类也可能出现这种情况。”

于默奥大学医学生物科学、药理学和临床神经科学系的研究人员研究了神经细胞内 SOD1 聚集体的积累是否会导致 ALS 疾病，或者它是否是一种无害的副作用。研究小组已经能够在小鼠体内鉴定出两种不同类型的 SOD1 聚集体。结果表明，当少量注射到小鼠脊髓中时，这两种药物都会引起SOD1聚集的扩散。聚集物在小鼠整个脊髓的神经细胞中不断积累，同时导致疾病快速发展并最终导致死亡。

“结果表明，SOD1 的聚集在疾病进展中发挥着关键作用——于默奥的 ALS 研究人员长期以来一直将其工作建立在这一研究假设的基础上，”临床化学教授斯特凡·马克伦德 (Stefan Marklund) 说道。 “更多的研究是必要的，但我们的目标是开发干预措施，预防或阻止 ALS 遗传性状携带者致命的疾病进程。”

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